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LCH临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳（50%～70%）、呼吸困难（40%）、胸疼（10%～21%）、疲劳（30%）、体重下降（20%～30%）以及发烧（15%）。50%病人有鼻炎病史。
25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道（13%），此时应注意是否合并感染（如曲菌）或肿瘤。
4%～20%病人可出现骨囊肿性损害，并产生局部疼痛或病理性骨折。由于未将全面骨检查列为常规，所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。骨受累症状可在典型肺症状之前出现，也可以是LCH的唯一表现。影像学表现无诊断意义。在多数情况下骨损害为单发，而且主要累及扁骨。
中枢神经受累表现为尿崩症占15%，一般认为其提示预后不良。
