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股骨头骨骺骨软骨病(Legg-Calve-Perthes病,扁平髋,儿童股骨头缺血性坏死)

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股骨头骨骺骨软骨病是怎么回事?

股骨头骨骺骨软骨病病因 主要病因: 某些因素引起骨骺血管栓塞,致骨骺内骨化中心全部或部分坏死,可有软骨内化骨紊乱

  一、发病原因

  本病的发病原因众说纷纭,但真正的病因尚不明确,可能与下列因素有关:

  1、股骨头血供缺陷

Trurta等的研究发现,4~8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液,即外骺动脉,来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。8岁以后,圆韧带血管也参与股骨头的血供,故本病发病率降低。另外,儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大,甚至缺如,也是造成股骨头缺血的一个原因。

  2.关节腔内高压

凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素

  3.其他因素

  (1)创伤因素:

由于本病多发生在男孩,而髋关节又是活动较多的负重关节,故有学者提出创伤学说,认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。

  (2)环境因素:

包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道,臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍,出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。

  (3)内分泌因素:

Tiroza Tanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量,发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要功能是刺激软骨生长,故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。

  (4)遗传因素:

Perthes病有一定的家族史,患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加,但有关研究尚未找到遗传学证据。

  近年来,凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。Gregosiewicz等检测Perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组,提示纤维蛋白溶解作用降低,增加了血管内栓塞的危险性,可能诱发本病。Glueck发现Perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性异常和抗活性蛋白C (APCR)阳性,从而提出Perthes病病因的易栓假说,认为易栓症( PC、PS缺陷和APCR阳性等)和低纤溶( t2PA,PA I和高脂蛋白等)与Perthes病的发病密切相关。

  Perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的关系研究表明,Perthes病患儿虽然甲状腺功能正常,但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高,而且股骨头受累程度与血浆游离甲状腺素水平呈正比。但这些改变,究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明。也有学者提出生长发育迟缓学说。Kealey测定Perthes病患儿血清生长介素A ( SMA)的含量明显低于正常儿童,间接支持发育迟缓学说。另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关。Wansbrrugh(1959)首先报道本病有遗传倾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患儿的父母有0. 3%、亲兄妹有3.8%、旁系亲属有0. 3%患有同病。Catterall (1970)则注意到Perthes病与体质因素有关,但均没有找到明显的遗传学证据。

  二、发病机制

  股骨头缺血性坏死的病理过程,包括骨质坏死,继之死骨吸收和新骨形成,以及股骨头再塑型等一系列病理变化。一般可分成4个阶段。

  1、初期即滑膜炎期

关节囊肿胀,滑膜充血水肿和关节液渗出增多。但滑液中不含炎性细胞。此期持续1~3周。

  2.缺血坏死期

片上可见股骨头骨骺较小和关节间隙增宽。坏死的骨小梁因碎裂、压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面,使其密度增高。同时干骺端疏松脱钙,干骺端脱钙是由于局部充血所致,是富有血管的软组织侵入、吸收坏死骨的组织反应。此期大体形态和股骨头轮廓无明显的变化。坏死期较长,经历6~12个月。临床上一般无症状。Salter称此阶段为临床静止期,是潜在的股骨头缺血坏死。若此时能恢复血供,可望不遗留严重畸形。

  3.碎裂或再生期

由于死骨的刺激,毛细血管和单核细胞所组成的连接组织,侵入坏死区,吸收坏死的骨小梁碎片,并在髓腔内形成纤维组织。破骨细胞增多且功能活跃,参与吸收坏死的骨小梁。与此同时,丰富的成骨细胞活动增强,在坏死的骨小梁之间和其表面形成正常的类骨质。

  4.愈合期

表现为杯状缺损。而正位X线片上,这个杯状缺损与完整的骨质重叠,则显示出囊性改变。如整个骺核受累,多出现不同程度的变形,类似蘑菇样外观(mushroom shape),变成扁平状股骨头(coxa plana)。

  Salter强调股骨头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折,启动了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着。同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛,继而发生内收肌和髂腰肌挛缩,使股骨头向前外侧半脱位,髋关节活动受限。如股骨头的应力集中区承受过多的应力,使股骨头呈扁平状或马鞍状畸形,进一步使股骨头向前外侧半脱位。股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死,也造成骺板的缺血坏死使骺板过早闭合,将影响下肢的纵向生长,特别是股骨颈的生长受到抑制,而股骨大转子生长不受干扰,结果股骨颈变短,而大转子则可超出股骨头顶端的水平。此畸形虽不同于髋内翻,但在功能障碍上,犹似髋内翻,不利于外展肌的活动,形成屈髋步态,称为功能性髋内翻。

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