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高免疫球蛋白E综合征(高IgE综合征,高免疫球蛋白E血症综合征,高免疫球蛋白E综合症,慢性肉芽肿病变异)

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高免疫球蛋白E综合征有哪些症状?

高免疫球蛋白E综合征症状

典型症状: 皮损,瘙痒剧烈,疖、痈和复发性“寒性脓肿”

相关症状: 丘疹 瘙痒 结痂 脓疱

  一、症状

  多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。

  二、诊断

  本病征的诊断标准:

  1.临床特点 生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。

  2.实验室检查 血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84µg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。

  凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。

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