您好,欢迎来到问大夫!
当前位置 : 问大夫>查疾病>神经内科>肝性脊髓病

肝性脊髓病(门-腔分流性脊髓病)

极速咨询 (智能分诊三甲公立医生)

14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复

肝性脊髓病是怎么回事?

肝性脊髓病病因 主要病因: 发病原因不明,半数是由门脉性肝硬化引起

  肝性脊髓病疾病病因

一、病因

  1、发病原因

  病因和发病机制目前尚不完全清楚,多数认为主要与3个因素有关:严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。

  2、发病机制

  由于严重肝病时肝功能明显受损,尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后,来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环,引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素,因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用,造成神经系统损害和功能减退。

  有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关:支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降,引起脊髓病变;自身免疫损伤:肝炎病毒可能激活了神经细胞免疫反应,引起自身免疫损伤,损害了施万细胞,神经髓鞘脱失;维生素B族缺乏:影响神经能量供应,并使神经髓鞘蛋白产生障碍。另外,还有人认为本病可能与尿素和胍氨酸代谢异常有关。本病亦见于肝硬化胃切除病人,可能恶性贫血使脊髓病变进一步加重和促进肝性脊髓病。

  本病的基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著,伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和后束中的薄束可有轻度变性。神经细胞明显减少,代之以神经胶质细胞填充。病理变化自颈髓向下贯穿脊髓全长,但在胸、腰段脊髓的变性最为显著,颈段脊髓以上的锥体束很少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致,阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形细胞广泛存在于大脑皮质深部、豆状核、丘脑、黑质、红核、小脑皮质。在皮质内还可见弥散性层性坏死、神经细胞及髓鞘变性。

肝性脊髓病相关疾病