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混合型肾小管性酸中毒(参考内科学)

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混合型肾小管性酸中毒是怎么回事?

  (一)发病原因

  混合型RTA是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存,故发病原因也兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA的特征。

  1.原发性疾病 散发的和遗传的。

  2.继发性遗传性疾病 骨质石化症,神经性耳聋,碳酸酐酶B缺乏或功能减低,丙酮酸羟化酶缺乏,遗传性果糖耐量下降,胱氨酸沉积症、Lowe综合征、Wilson病等。

  3.药物和中毒 两性霉素B、锂、甲苯。

  4.钙代谢异常 原发性钙沉积肾病,特发性高钙血症,维生素D过量或中毒,甲状腺功能亢进,甲状旁腺功能亢进。

  5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病 特发性高丙种球蛋白血症、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征、甲状腺炎、肝硬化、原发性胆管硬化、慢性活动性肝炎。

  6.间质性肾疾病 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、镰状细胞血红蛋白病、海绵肾、止痛剂肾病。

  7.原发性疾病 散发的,遗传性的。

  8.继发性遗传性疾病 遗传性果糖含量下降、碳酸酐酶B缺乏及功能减低、

  9.药物和毒物 重金属(铅、镉、汞、铜),碳酸酐酶抑制剂,服用过期四环素。

  10.其他 甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、舍格伦综合征、淀粉样变、肾病综合征、肾移植排斥反应、高维生素D血症、慢性活动性肝炎。

  (二)发病机制

  混合型RTA发病机制应与Ⅰ、Ⅱ型RTA相似。

  1.H+主动转运致管腔速度降低

  (1)梯度缺陷:H+转运对管腔H+(管腔-细胞或管腔-小管周围H+梯度)的抑制作用异常敏感,其主动转运速度降低。

  (2)H+分泌缺陷:即使解除H+浓度的抑制后,H+由细胞向管腔转运仍低于正常,分泌能力降低。

  2.H+从管腔到细胞(或到间质)弥散速度增加

  (1)H+反流增加:小管上皮细胞腔面膜或紧密连接对H+通透性增加,使H+由管腔向细胞内反流。

  (2)依赖电压的H+转运缺陷:因管腔Na+吸收减少或Cl-重吸收增加,降低了管腔的负电荷,降低了H+的分泌或增加了H+的反流。

  3.重吸收HCO3-的能力下降 正常人HCO3-85%在近曲小管被重吸收,近曲小管酸化功能受损害时,重吸收HCO3-的能力下降,过多的HCO3-从尿中排出,这种碳酸氢盐的耗失,使血中HC03-含量下降,形成酸中毒和碱性尿。

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