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虹膜角膜内皮综合征(虹膜角膜内皮综合症)

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虹膜角膜内皮综合征如何鉴别诊断?

  虹膜角膜内皮综合征鉴别诊断

一、鉴别:

     有些角膜与虹膜疾病合并青光眼,可能与不同类型的ICE综合征相混淆,应与其鉴别。

  1.角膜内皮疾病:

  1)Fuchs角膜内皮上皮营养不良(Fuehsendothelial-epithelial dystrophy):

系角膜内皮原发性营养不良,与ICE综合征较为相似,但无虹膜角膜角及虹膜改变,此点可与ICE综合征鉴别,且其角膜基质水肿系继发性。为双眼发病,具有家族遗传性倾向,女性多见,年龄多在40岁以上。裂隙灯检查见后部角膜面呈银屑状外观,易与ICE综合征相混淆。组织病理学检查见后角膜弹力层增厚,有赘生物向其后方突出,因角膜水肿,基质层浸泡在液体中,而松解呈板片状,有时液体与细胞碎屑可将前弹力层与实质层分开,上皮层水肿形成大泡。有10%~15%病例合并青光眼。

  2)后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPMD):

虹膜及虹膜角膜角受累很像ICE综合征,系常染色体显性遗传的双眼性疾病,有家族遗传倾向,儿童期多见,病程为终身性极缓慢进行性,主要为角膜病变。裂隙灯检查见角膜后弹力层处有多形性地图样的不透明体聚集,后弹力层增厚,如厚带状伴赘生物,导致内皮失代偿而引起角膜水肿。少数有虹膜周边前粘连,引起瞳孔变形、瞳孔缘色素层外翻及继发性青光眼。故与Chandler综合征相似。但Chandler综合征常为单眼、无家族史,与本病比较其病程进展相对较快,同时两者的裂隙灯检查所见,亦有明显区别。组织病理学检查:房角可被角膜内皮覆盖,但异位的内皮细胞形态与Chandler综合征不同,具有上皮细胞特征。

  2.虹膜溶解性疾病:

  1)Axenfeld-Rieger综合征:

系一中胚叶发育不全的疾病,表现为双眼虹膜基质发育不全,具有广宽的虹膜周边前粘连、瞳孔异位、色素层外翻、虹膜萎缩及裂孔形成,偶有虹膜结节,合并闭角型青光眼者占50%。为先天性,有家族史,一般在童年后期及成年早期发病。可合并完全性或部分性无齿畸形、上颌骨发育不全等全身表现。此外尚有显著的Schwalbe线环前移。本病应与Cogan-Reese综合征鉴别,后者为单眼,常见于中年女性,并有虹膜色素性结节的特征。

  2)无虹膜(aniridia):

双眼发病的多为常染色体显性遗传,有家族史,常合并其他眼部先天异常,如小眼球、小角膜、晶状体缺损、小视盘、脉络膜缺损及晶状体中有先天性细小的不透明体。亦可有全身先天异常,如智力发育不全、四肢及外耳畸形、多指(趾)畸形等。裂隙灯检查见残留的虹膜根部组织。虹膜角膜角镜检查偶见条索状残留的虹膜根部组织,或异常的中胚叶组织,覆盖在小梁上或残留在虹膜根部组织上。无虹膜需与罕见的大部分虹膜缺失的原发性进行性虹膜萎缩相鉴别。

  3)虹膜劈裂(iridoschisis):

双眼发病,见于老年人,表现为自发性虹膜前基质层分裂及松解。但无虹膜孔洞,亦偶有角膜水肿及继发性闭角型青光眼。

  4)晶状体及瞳孔异位(ectopia lentis et pupillae):

系外胚叶发育不良性疾病,累及双眼,常染色体隐性遗传,多有血缘婚姻家族史。眼部表现为晶状体小、晶状体及瞳孔移位而变形、瞳孔不易散大及括约肌萎缩。可有单眼复视。晶状体脱位是引起继发性青光眼的原因。

  3.虹膜结节及弥漫性色素病变:

  1)神经纤维瘤病(Von Recklinghausen):

系神经外胚叶发育不良、多为单眼,亦可双眼的常染色体显性遗传病。因神经元、Schwann细胞、神经纤维及色素细胞增生,导致色素膜增厚。眼组织可广泛受累,如眼睑、眼眶、葡萄膜、视网膜、角膜、睑结膜及球结膜。裂隙灯检查见虹膜面有色素性结节,其形态与Cogan-Reese综合征不同,较扁平且无茎。伴有虹膜异色及虹膜新生血管。若虹膜角膜角或虹膜根部被侵犯,可形成周边前粘连,引起继发性青光眼。

  2)弥漫性虹膜恶性色素瘤:

临床上常将虹膜痣综合征误诊为恶性黑色素瘤,而行眼球摘除,故两者鉴别颇为重要。本病表现为虹膜组织较厚且色较暗,少有瞳孔变形、周边前粘连及青光眼。房水中可查出游离的瘤细胞,可伴有轻度虹膜炎。

  3)结节病性葡萄膜炎:

结节病为一病因不明的良性慢性全身疾病,有10%~50%患者眼部受累。虹膜面及瞳孔缘可散在灰白色或黄灰色小结节,多有前部葡萄膜炎症表现(羊脂状KP、房水闪光),往往合并视网膜、脉络膜及玻璃体病变。因小梁网炎症肿胀、被渗出物阻塞或周边前粘连形成,可引起继发性青光眼。

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