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红细胞生成性卟啉病(参考内科学)

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红细胞生成性卟啉病怎样治疗?

  (一)治疗

  1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素) 可能有减轻光敏反应的作用。

  2.脾切除 可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。

  3.输血 可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无一个实用的长期治疗方案。

  4. 药用炭(活性炭 ) 60g,3次/d,长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。

  5.高铁血红素 短期使用可减少尿及粪中卟啉,但临床无改善,目前正试验长期应用。

  6.骨髓和脐带血造血干细胞移植 可能为卟啉病治疗开创一个新路。

  7.基因治疗 把正常基因导入患者,临床处于试验阶段。

  (二)预后

  本病进展很缓慢。往往患者于幼年时期死亡,死亡原因大多为感染或严重溶血性贫血。成年后皮肤常因溃疡而留有严重瘢痕,面容损坏或使手指脱落导致残疾。

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