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呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病(肺间质性疾病,肺间质病,间质性肺疾病)

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呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病是怎么回事?

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病病因 主要病因: 怀孕、绝经、体重骤减、乳房假体取出术后都会导致乳腺组织、皮肤和支持韧带的松弛下垂。

  一、发病原因:

  RBILD主要见于大量吸烟,接触环境和工业污染物的人群,可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

  二、发病机制:

  RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润,此改变在低倍镜下为斑片状,围绕细支气管分布,在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润,上述巨噬细 胞胞浆丰富,含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的,黄棕色色素,且绝大多数为单核,同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润,亦可见细支 气管周围轻度纤维化,并延伸至邻近的肺泡隔,呈星状分布,后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮,气道上皮异常,杯状细胞增生,柱状上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周围,细支气管由于黏液积聚可 能会扩张,远离气道的肺实质常正常,亦可呈轻微过度膨胀,但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略,多部位的病理切片有助于发现异常改变,戒烟对 减轻病理损害十分重要,与典型的DIP相比,RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔,呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限 于细支气管周围,甚至缺如,无肺组织蜂窝样改变,由于巨噬细胞的积聚,有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

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