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继发性甲状旁腺功能亢进症(参考内科学)

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继发性甲状旁腺功能亢进症是怎么回事?

继发性甲状旁腺功能亢进症病因

  一、发病原因

  1.维生素D伴钙缺乏造成的低血钙

  (1)钙摄入不足或妊娠、哺乳期钙需要量增多。

  (2)胃切除术后、脂肪泻、肠吸收不良综合征以及影响消化液分泌的肝、胆、胰慢性疾患,均可引起钙吸收不良。

  (3)慢性肝病或长期服用抗癫痫药物造成肝内25-羟化酶活性不足,导致体内维生素D活化障碍,肠钙吸收减少。

  (4)长期服用缓泻药或消胆胺造成肠钙丢失,苯巴比妥可以阻碍维生素D的活化,均能诱发低血钙。

  2.慢性肾脏疾病、慢性肾功能不全所致的1,25二羟维生素D3缺乏

  (1)慢性肾功能不全:

肾脏排磷减少,导致磷酸盐潴留,高磷酸盐血症引起血钙降低;同时由于肾1α-羟化酶缺乏造成肠钙吸收不足,导致低血钙;在肾透析过程中补钙不足,同样造成低血钙。

  (2)肾小管性酸中毒(如Fanconi综合征):

尿中排出大量磷酸盐,致骨质中羟磷灰石含量不足,骨的钙库亏损,导致低血钙,间接刺激甲状旁腺,导致继发性甲旁亢。

  (3)自身免疫性肾小管受损:

许多自身免疫性疾病均可导致肾小管受损,活性维生素D缺乏,导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良,诱发继发性甲旁亢。

  3.假性甲状旁腺功能亢进症

假性甲状旁腺功能亢进症是异位性内分泌综合征的一种。甲状旁腺外的器官,尤其是肺、肾、肝及胰腺等组织的恶性肿瘤分泌一种或几种不同的升血钙活性物质(如PTHrP),引发高血钙、低血磷和骨病变。

  4.三发性甲状旁腺功能亢进症

 对病理因素的刺激反应过度,继发性甲旁亢时间过长,甲状旁腺由代偿性功能亢进发展成自主性功能亢进,形成的腺瘤分泌过多的PTH。

  5.其他内分泌疾病

 各种原因所致的皮质醇增多症、降钙素分泌过多,均能引起继发性甲旁亢;绝经后骨质疏松症妇女机体内维生素D活化及肠钙吸收能力减弱,或由于肾脏清除PTH的速度减慢,导致血浆PTH升高。

  6.严重低血镁和锂盐治疗

均可诱发继发性甲状旁腺功能亢进。

  二、发病机制

    1.慢性肾衰竭

 在慢性肾衰竭的病人和实验性肾功能衰竭的动物中,均可测得无生物活性PTH35~84的羧基端片断(iPTH)及生物活性完整的PTH增高,甲状旁腺增生。其发病机制是由于:①慢性肾衰竭所致的低钙血症及高磷酸盐血症,引起甲状旁腺的代偿性增生及高分泌状态。当肾小球滤过率降至25ml/min时,肾排磷降低、血磷酸盐潴留,遂导致细胞外液中的离子钙降低,血中总钙降低。②高血磷还可直接抑制肾1α-羟化酶,加之肾组织本身的破坏,遂使肾1,25-(OH)2D3的生成障碍,致使肠钙吸收减少、血钙降低。③1,25-(0H)2D3减少又可使骨对PTH发生不同程度的抵抗,甲状旁腺因之代偿性分泌增高。④肾衰竭时不仅PTH及其降解片断(尤其是PTH35~84的羧基端片断)的半衰期大大延长,而且儿茶酚胺及维生素A的清除率亦降低;儿茶酚胺及维生素A均有促使PTH释放的作用。⑤对肾衰竭用低钙及低镁透析液作透析治疗时,更易加重低血钙及对PTH的抵抗及由此而继发的甲旁亢。

  2.三发性甲旁亢(tertiary hyperthyroidism)

 长期的低血钙(最多见于慢性肾功能不全,偶见于软骨病)可引起继发性甲状旁腺功能亢进,使血钙正常或超过正常水平,而又不能反馈抑制甲状旁腺的自主性分泌时,称为三发性甲旁亢。患者常有严重的肾性骨营养不良。

  3.维生素D缺乏或抵抗

 维生素D缺乏或其羟化活性产物的形成发生障碍(后者如肝脏病或使用抗痉挛药时)、假性维生素D缺乏症(又称遗传性1α-羟化酶缺陷症或遗传性维生素D依赖性佝偻病)、肾性骨营养不良等,均可因肠钙吸收障碍导致低钙血症而引起继发性甲旁亢。

  家族性抗维生素D性佝偻病(又称磷酸盐性多尿症)时,多数病人因为缺磷而非缺钙,虽可引起佝偻病,但罕见低血钙及继发性甲旁亢,仅于磷酸盐治疗后可能出现低血钙而继发甲旁亢;然本病部分患者因兼有1,25-(OH)2D3生成障碍,可发生继发性甲旁亢。

  范可尼(Fanconi)综合征为又一类肾重吸收磷障碍引起的软骨病,但本病同时有糖、“全”氨基酸重吸收障碍及高尿钙,少数重症患者可引起低血钙及继发性甲旁亢;还有一种伴胱氨酸储积症(cystinosis)的Lignac-Fanconi综合征,由于胱氨酸储积于多个脏器,尤其是肾脏,易引起肾衰竭而继发甲旁亢。

  4.肾小管性酸中毒

 本病有碱丢失,伴排钙增多而引起低血钙,而继发甲旁亢症后,血钙可恢复正常。

  5.吸收不良综合征

 本病有维生素D、钙、镁等全面的吸收障碍,可因血钙及血镁降低而继发甲旁亢症。

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