「家族性地中海热病因」家族性地中海热是怎么引起的_引起家族性地中海热的原因有哪些

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家族性地中海热是怎么回事？

家族性地中海热病因

　　一、发病原因

　　本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。

　　二、发病机制

　　家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质，Con-A诱导的抑制降低，C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病发作时IL-1、TNF易于耗尽。在非中欧犹太人中导致家族性地中海热的基因主要在染色体短臂16号上，高携带频率的家族性地中海热基因增加了后代得病的概率而并非纯合子。

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家族性地中海热相关疾病

脑瘫
维生素E缺乏病
先天性性联无γ-
C5功能不全综合
黏多糖贮积症Ⅴ型
吞噬功能缺陷病
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家族性地中海热
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家族性地中海热(家庭性地中海热)

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