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淋巴瘤样肉芽肿(淋巴瘤样肉芽肿病,多形性网状细胞增生症,恶性血管炎和肉芽肿病,血管中心性淋巴瘤,)

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淋巴瘤样肉芽肿有哪些症状?

淋巴瘤样肉芽肿症状

典型症状: 呼吸道症状常为主诉,患者大多有咳嗽、咳痰、呼吸困难或气喘、胸痛等。

相关症状: 白细胞减少 斑丘疹 动眼神经麻痹 抽风 肝功能衰竭

  一、症状

  LYG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40%~45%)、中枢神经系统(30%)、肝(25%);其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部,故最常见的主诉为下呼吸道症状,如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。有30%出现神经系统损害,表现为精神错乱、共济失调、癫痫发作及颅神经功能障碍等。尸解发现肝、脾、淋巴结、肾、心脏和胃肠道均可受侵犯。肺外的主要表现在皮肤,可见于40%~45%病例。皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节,亦可发生溃疡、斑丘疹或红斑性损害。多对称发生于下肢和臀部,亦可泛发全身。皮损可先于肺部损害或同时发生。而且常伴全身症状,如发烧、倦怠、体重下降、肌痛及关节痛等。胸外症状常见,因不同部位受累而出现相应临床表现。

   1.呼吸系统

呼吸道症状常为主诉,病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困难或气喘、胸痛等。肺部受累是本病最常见的早期表现,常伴有不同程度的发热、消瘦。少数患者也可只有肺部X线异常,而无临床症状。有些患者起病时就有肺部受累,呈进行性发展,另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累。病变主要位于两下肺野,尤以两肺外带为多见,肺尖部很少受累。病变几乎总是呈双侧性,并且波及范围很广,但也可为非对称性。虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征,但很少有双侧肺门淋巴结肿大,淋巴结肿大仅发生在其他器官系统,而且表现也不典型。临床病情与淋巴瘤相似的患者,约1/3可出现肺空洞,可因大咯血而死亡。肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病发生呼吸道受累的范围一般不大,但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征,表现为阻塞性细支气管炎,这是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成、破坏和闭塞所造成的。也可发生肺叶支气管部分阻塞,这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。

  肺实质内梗死样坏死,细胞高度浸润性结节,大块肺损害,广泛性肺实变及非典型性间质性肺浸润等,均可发生。非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉、肺静脉,偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死,此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。

  2.神经系统

表现有周围神经病、脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状及体征。神经系统受累时可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱、抽搐等。可发生于肺病变以前、中间、甚至肺部病变缓解时。周围神经病变多为非对称性。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位,可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕;常见症状包括失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。周围神经受累出现下肢感觉异常。可发生在其他系统病变出现之前,甚至当肺内病变在不断消退缓解时,中枢神经系统病变仍可在不断发展。一个患者多发生上述症状中的一种或数种。神经系统病变的发生与预后直接相关,一旦神经系统受累,其死亡率高达80%以上。

  3.皮肤

肺外最常见受累部位是皮肤,为大片浸润性红斑、结节、溃疡,皮肤损害发生率占40%~50%。有10%~25%病人以首发皮肤损害出现;皮损可以先于肺脏受累2~9年出现。Liebow报告的一组40例患者,16例(42.5%)出现了皮肤损害,由于皮肤损害发生率高、活检容易以及病变的典型组织学所见,因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型的皮损所见是1~4cm大小红紫色斑疹、丘疹或为硬而隆起的皮下结节(有时发生溃疡) ,直径2~3cm,多位于肢体。病损可发生于任何部位,但常见于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修复过程常伴有瘢痕和色素沉着。其他皮损为非特异性改变,如小泡、广泛的鳞癣、斑状脱发、局部无汗和环状斑块。皮下结节有时很大,偶尔也可为其主要临床表现,主要皮肤损害也可表现为开始呈红色,最后转变成铜钱色、硬结状的皮下损害。皮肤损害通常与肺部病变同时发生,但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年。有无皮肤损害与预后无关。

  4.肾脏受累

约半数患者有肾脏组织学改变,但无临床症状。临床上明显肾脏受累罕见,而尸检可发现LG改变。

  5.其他

其他病变10%的患者可有肝大、肝功能衰竭。少数病人有淋巴结肿大、脾大和腹水等。肝大也可为本病的早期表现。由于本病广泛浸润肝脏,可造成进行性肝功能衰竭而死亡。多数病例可出现淋巴结肿大。个别病例可出现巨脾,并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润,可引起白细胞减少。

  二、诊断

  除临床表现外,主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变。皮肤损害的病理改变与肺内改变相似,表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润,此改变主要位于真皮附属器周围,有些皮肤活检标本无血管炎或很难见到典型血管改变,但可见到其他改变。

  1.诊断标准

  (1)发病年龄和性别:

本病可见于各年龄阶段,老年相对多见,平均发病年龄为50岁,男女比为1.7∶1。

  (2)临床表现:

呼吸道症状最多见(80%)。可伴发热,消瘦。皮肤病变也较多见(40%~50%),表现为大片浸润性红斑、结节、溃疡等。中枢神经系统也常常受累(30%),可表现为精神异常、共济失调偏瘫、抽搐;脑神经受累可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕;周围神经受累出现下肢感觉异常。少部分患者有肝脏受损(25%),可有肝、脾大等,但浅表淋巴结极少受累,这一点与淋巴瘤相反。

  2.诊断步骤

临床上出现上述肺部病变,或伴随皮肤、神经系统病变,或伴肝、脾、淋巴结肿大时,要考虑到LG的可能。进一步可行胸部X线检查,如出现多发结节影伴空洞形成是重要的诊断线索,但必须经病理证实才能最后确诊。本病肺部病变极为常见,常为患者就诊的主诉,应引起重视。

  临床出现上述肺部病变,或伴随皮肤、神经系统病变时,要考虑到LG的可能,胸部X射线检查显示伴空洞形成的多发结节阴影是重要的诊断线索,但必须经病理证实才能最后确诊。

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