您好,欢迎来到问大夫!
当前位置 : 问大夫>查疾病
  • 拼音查找
极速咨询 (智能分诊三甲公立医生)

14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复

婴儿胆汁淤积(cholestasis)是指因肝细胞损伤及(或)肝内、外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5µmol/L(1.5mg/dl),或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大、肝功能异常及脂肪吸收不良。有人将本症称为婴儿肝炎综合征,由于所包括的病例,并不都具有肝炎的病理改变,故这一名称值得进一步商榷。此处主要讨论发病在生后3个月内的胆汁淤积。

小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多发生于10~25岁,可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。近年来,对本病的研究都取得很大进展。现已证明,本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道,在早期诊断、早期治疗以及DNA分析等方面都做了很有成果的工作。

丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)属于黄病毒科,基因组为单正链RNA,有包膜和核衣壳。是由丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,即HCV)引起的一种以损害肝脏为主的传染性疾病。热100℃ 10min、紫外线、20%次氯酸和氯仿处理可灭活病毒。丙型病毒性肝炎(viral hepatitis C)曾是输血后肝炎的主要病原体,由于其起病隐匿,转为慢性的几率高,易导致肝硬化和诱生肝细胞肝癌,故预后较差。在病毒性肝炎的构成比中低于15%。主要有5个基因型,其分布有地域性,我国以Ⅱ型和Ⅲ型为主。儿童中发病不高,可因母婴和密切接触而传播。

戊型肝炎(hepatitis E,HE)是由戊型肝炎病毒(hepatitis E virus,HEV)引起,由粪口传播,以肝脏损害为主的感染性疾病。常可引起流行和暴发,其临床和流行病学特征类似于甲型肝炎。

近年来重点研究维生素E的抗氧化性能,证明维生素E可维持正常的生殖能力和肌肉正常代谢,维持中枢神经和视网膜等组织免受氧化损伤,维持血管系统的完整。由于维生素E缺乏引起生殖障碍,肌肉、肝脏、骨髓和脑功能异常,溶血以及渗出性素质等综合病征为维生素E缺乏症(deficiency of vitamin E)。

小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏,影响某些凝血因子激活,发生凝血障碍而出血。

纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。其临床主要特征为:①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;②皮肤色素沉着,呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑,色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布;③各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。

铜缺乏症综合征又称卷发综合征(kinky hair syndrome)即毛发灰质营养不良(trichopolio dystrophy),又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair syndrome)等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营养缺乏性病征。

营养不良性水肿(malnutritional edema)又称低蛋白血症(hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现。由于长期的负氮平衡,致血浆蛋白减少,胶体渗透压降低,出现全身水肿为其特征的营养不良性疾病。蛋白质缺乏综合征又名恶性营养不良综合征或夸希奥科(kwashiorkor)。后者是非洲当地的译音,意指“红小孩”系指断奶后母亲不再给小儿喂奶,致使食物内蛋白质严重不足,特别是必需氨基酸的不足,虽经治疗小儿的身高和体重可有所改善,但始终不能达到营养良好的正常儿童值。

Ridley综合征(心源性哮喘综合征):本征系指由于各种原因引起的左心衰,临床以阵发性夜间呼吸困难为突出表现的一组综合病征。