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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
一、概述：急性呼吸衰竭是指患者原呼吸功能正常，由于某种突发原因，例如气道阻塞、溺水、药物中毒、中枢神经肌肉疾患抑制呼吸，机体往往来不及代偿，如不及时诊断及尽早采取控制措施，常可危及生命。但此型呼吸衰竭患者原呼吸功能常大多良好，若及时抢救，预后往往优于慢性呼吸衰竭。但是在临床也可常见到原呼吸功能较差的患者，由于某种突发原因，常见呼吸道感染引起气道阻塞可致PaCO2急剧上升、PaO2急剧下降，临床上习惯将此型呼吸衰竭归于慢性呼吸衰竭急性加剧。急、慢性呼吸衰竭除了在病因、起因的急缓、病程的长短上有较大的差别外，在发病机制、病理生理、临床特点、诊断和治疗原则上大同小异。急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome，ARDS)是一种特殊类型的急性呼吸衰竭，是一涉及临床各科的危重急症。小儿呼吸衰竭是新生儿和婴幼儿第1位死亡原因。由于对小儿呼吸生理的深入了解和医疗的进步，小儿呼吸衰竭的治疗已较过去明显提高，本节重点介绍新生儿和婴幼儿呼吸衰竭有关问题。
同科室疾病 小儿厌食症 维生素E缺乏病 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
心包囊肿是发生于心包附近的囊肿，其最常见部位为右侧心膈角处，但亦有发生较高位置，甚至延伸至上纵隔。一般认为其形成原因是胚胎期心包发生时胚胎间质中出现间隙。这此间隙互相融合成为原始心包腔。如一个间隙不能与其他间隙融合，又不与心包腔相通则发育成心包囊肿，如间隙与心包腔相通称为心包憩室。心包囊肿有单房或多房，由囊状薄壁的间皮细胞组成。囊内含有浆液或溥水状液体。常附着于心包外壁，为良性病变，极少引起压迫症状。
同科室疾病 房室管畸形 缺血性心肌病 完全性肺静脉异位回流
心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。
休克型肺炎是指伴有休克的一种重症肺炎，多由毒力极强的革兰阳或阴性菌感染所致，病情严重进展迅速。常发生各种严重并发症，如不及时救治，可危及生命。
下丘脑重约4g，体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看，下丘脑既是神经中枢，又是内分泌器官，为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11种存在。
巨细胞包涵体病毒感染在先天性或后天性病例中大多数症状不明显。出现症状者称为巨细胞包涵体病(cytomegalic inclusion disease)，巨细胞病毒肺炎(cytomegalovirus pneumonia)是这类病的一个组成部分。CMV多为隐性感染，也可引起巨细胞包涵体病，可发生在出生前、出生时或出生后。发生在出生前(胎内感染)者为先天性感染;若在出生时或出生后患病者为后天性感染，前者主要表现为中枢神经系统的损伤，后者多有肺组织的严重病变。
肺炎链球菌脑膜炎在婴儿期较多见，新生儿也可发病。呈散发，多见于冬春季。肺炎链球菌脑膜炎其发病率仅次于流行性脑脊髓膜炎，常继发上呼吸道感染、中耳炎、肺炎、鼻窦炎、乳突炎、败血症和颅脑外伤。约20%的病例无原发病灶可寻。
新生儿休克是指受到任何急重症损害导致生命重要器官的微循环灌流量不足，循环血量降低及心输出量减少，组织中氧和营养物质的供应降低到细胞可以耐受的临界水平以下，并发生代谢产物积聚，细胞结构和功能损害，最终导致脏器功能不全。新生儿休克与年长儿相比有些特殊性，特点是病因更为复杂，病情进展迅速，症状不明显，诊断困难，等到血压下降、症状明显时，病情常不可逆转，病死率高。因而了解新生儿休克的特点，早期诊断显得极为重要。
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
