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迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎,病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外,尚有一些较慢性的肾小球肾炎,病情轻重不等,其中包括迁延性肾炎和慢性肾炎。迁延性肾炎的概念并不统一,我国儿科肾脏疾病协作组将病程迁延1年以上的急性肾炎,如不伴高血压或肾功能不全或贫血者,统称之为迁延性肾炎。
视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低,以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经,而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome。
同科室疾病 小儿心肌炎 脑瘫 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
小儿软骨毛发发育不良综合征(cartilage hair hypoplasia syndrome)临床主要特点为毛发与长骨干骺端软骨发育不良,生后即可表现严重的生长发育不足,男女发病无明显差异。主要累及干骺端,骨骺和脊柱相对正常,是遗传异质型疾病。小儿软骨毛发发育不良综合征也称为Gatti-LuX综合征、短肢侏儒免疫缺陷症(immunodeficiency with short-limbed dwarfism)、McKusick干骺端软骨发育不良等。
家族性自主神经失调综合征(Familial dysautonomia syndrome),是一种少见的家族性常染色体隐性遗传病。本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。主要以神经功能障碍,特别是自主神经失调为特征的一组临床症状。该病征又称Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征等。
桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面,或侵及小脑幕者,但不含起源于斜坡的脑膜瘤。桥小脑角脑膜瘤的首例报道可追溯到1855年。Cushing在1928~1938年报道了6例。但都不够理想,平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难,因为有众多重要神经血管缠绕,所以术后差。近年,随着显微手术的发展以及CT及MRI在临床上的应用,本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报道切除30例桥小脑角脑膜瘤全部成功。此处所述及的桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面,或侵及小脑幕者,但不含起源于斜坡的脑膜瘤。
小肠平滑肌肉瘤是起源于小肠壁肌层、黏膜下肌层和肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤,是小肠结缔组织恶性肿瘤中最常见的一种。在小肠不滑肌瘤中,平滑肌肉瘤与平滑肌瘤之比为2~4∶1好发于空肠,其次为回肠和十二指肠。
鞍上生殖细胞瘤(suprasellar germinoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的部位,常见松果体区症状,颅内压增高、局部症状和性发育异常,肿瘤如在鞍区可出现尿崩等症状。
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
同科室疾病 克里格勒-纳贾尔综合征 复合型酸碱失衡 单纯红细胞再障性贫血
椎管内肿瘤(intraspinal tumor)包括起源于椎管内不同组织,如脊髓、神经根、脊膜或椎骨的各种瘤样病变。小儿椎管内肿瘤的发病率较颅内肿瘤明显降低,其中成人较为常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为罕见,而胚胎残余组织的肿瘤(上皮样囊肿和皮样囊肿)则好发于儿童期。椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段,临床主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
同科室疾病 小儿支气管哮喘 维生素E缺乏病 先天性性联无γ-球蛋白血症