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胸腹主动脉动脉瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm,TAA)是指同时累及胸腔段和腹腔段的主动脉,以及侵犯到肾动脉以上的腹主动脉瘤,均称胸腹主动脉瘤。尽管有多种术式和辅助方式来降低手术并发症,但仍有5%~10%的围术期死亡率和肾、肺和脊髓缺血并发症的发生。
涎腺的未分化癌(undifferentiated carcinoma)是一种分化程度极低或未分化的涎腺癌,组织学会类以致不能将其归入任何其他类型的涎腺恶性上皮性肿瘤。
小肠纤维瘤是由小肠黏膜纤维组织发生的良性肿瘤,较少见,River报道1399例小肠肿瘤中有163例,占11.6%。国内一组1265例小肠良性肿瘤中有5例,仅占0.39%。
赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患,常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。本病注意在15岁一下小儿中发生,常见于2~16岁的儿童,婴幼儿,儿童均匀分布,偶见家族性病例。婴儿小于1岁者,如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖,呼吸暂停及过度换气。
先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trénaunay syndrome,KTS)是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和(或)浅部静脉发育畸形,皮肤血管瘤(痣),骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。少数病例可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤,个别患者可并发动脉病变。
同科室疾病 变应性血管炎 乙状窦血栓性静脉炎 妊娠合并心室间隔缺损
瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。
同科室疾病 慢性淋巴细胞白血病 无胆色素尿性黄疸综合征 维生素K缺乏病
克罗恩病是一种多见于青年的病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病,合并纤维化和黏膜溃疡。其病变可累及全消化道,从口腔到肛门的任何部位,但主要侵犯回肠空肠,其次为结肠,并在胃肠道外形成迁移病灶。
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。
同科室疾病 小儿溶血性贫血 获得性血小板功能障碍 溶血性贫血
关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征,又称先天性多发关节挛缩(congenital multiple arthrogryposis)、先天性肌营养不良(congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种先天性畸形,临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。