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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血(参考内科学)

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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血怎样治疗?

  (一)治疗

  冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则:

  1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。

  2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除都不佳。对贫血不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度溶血患者,只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度均。

  3.对冷抗体型AIHA患者 免疫抑制治疗。苯丁酸氮芥(瘤可宁)可获得满意,剂量为2~4mg/d,至少不少于3个月才能决定疗效。该药可使症状减轻,冷性抗体效价降低及血红蛋白上升。环磷酰胺也可应用,每天口服100mg。个别有用青霉胺而获得较好,它也可使冷凝集素及溶血素的浓度降低。CD20 的慢性淋巴增殖性疾病产生的单克隆性IgM型冷抗体,已有用CD20单克隆抗体治疗成功的报道。

  4.输血 应严格限制输血,因为冷凝集素的存在使配血发生困难,而且输血可能激发溶血。输血包括输液都必须预热至37℃方可输入。

  5.血浆置换 由于冷抗体在正常体温下游离在血浆内,故血浆置换能在短时间内清除部分冷抗体,适用于重症患者,但仅有暂时,应与免疫抑制剂合用。

  (二)预后

  本症绝大多数呈自限性,不致成为慢性严重贫血的致死原因。虽然急性发作时症状严重,但几天或几周后自发缓解,但D-L抗体可持续多年,一般在2~3个月后即消失。

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