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冷球蛋白血症肾损害(参考内科学)

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冷球蛋白血症肾损害有哪些症状?

冷球蛋白血症肾损害症状

典型症状: 单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见依次为IgG、IgA及轻链蛋白常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%)其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%)原发性冷球蛋白血症约占25%这型最常见于造血系统的恶性疾病

相关症状: 皮肤瘀点 瘀斑 淋巴结肿大 丘疹 水疱或大疱损害 结节

  一、症状

  皮肤损害最常见为出血性紫癜,多起始于下肢,逐渐扩展至股,会阴,臀部,少数扩展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干部,皮疹特点为丘疹,瘀点,瘀斑,小结节,严重者可出现水疱,大疱,溃疡,坏疽,自觉瘙痒或灼热,重者可有疼痛,其次可见寒冷性荨麻疹,雷诺现象,网状青斑,肢端血管痉挛,发绀等,慢性者可见色素沉着,关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节,肾损害可表现为急,慢性肾炎,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡,神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常,麻木感,运动障碍,腱反射消失等,中枢神经系统受累者少见,其他可见肝脾肿大,腹痛,心包炎及全身淋巴结肿大等。

  二、诊断

  首先应肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血症的诊断,临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹,或有雷诺现象、关节痛,肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现,可确定冷球蛋白血症诊断。之后,可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因,再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害,应结合实验室检查结果及肾活检情况诊断本病。

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