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赖特综合征(参考内科学)

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赖特综合征是怎么回事?

  (一)发病原因

  本病的病因至今仍不清楚。目前认为与感染、免疫异常和遗传有关。由于本病可见于集体生活环境的人群,而且起病很急,先有肠道或泌尿道感染史,用抗生素治疗似,33%~47%的病人尿培养沙眼衣原体阳性,所以长期以来认为衣原体、螺旋体、痢疾杆菌、第4性病菌、支原体、乙型肝炎病毒、疱疹病毒等为其感染性病因,但均未得到证实。相反,根据高γ球蛋白血症,血沉增快、C-反应蛋白增高等推测,体内免疫反应相关的炎症机制对本病起决定性作用。另外,在病人血内查到抗前列腺抗体的频率显著高于正常群体,从而提示体内炎症是自身免疫反应的结果。据报告,本病在英国、美国多发生于性生活后,而在欧洲、非洲、中东和远东多发生在细菌性痢疾之后。

  1.感染 在英国和北美大多数赖特综合征发生在性交后,称为性获得型。其致病菌为沙眼衣原体或支原体。有报告在赖特综合征病人的关节滑液或滑膜活检标本,33%~69%的病人有更高的衣原体特异性抗体反应。在欧洲、非洲、中东、远东和我国,则多发生在细菌性痢疾感染之后,称为痢疾后型。通常由肠道革兰阴性杆菌感染所致,包括福氏杆菌、志贺杆菌、沙门菌、幽门螺旋杆菌及耶尔森菌。国内有报告90%以上的患者发病前有痢疾或腹泻史,大便培养阳性结果者均为福氏痢疾杆菌。本病也可发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,且以赖特综合征为最常见及最早被发现。但到目前为止还没有更多的证据证明本病与感染有直接的关系。

  2.免疫异常 因为赖特综合征患者有血沉增快,C-反应蛋白、IgG、IgA及α2:球蛋白增高,而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎,提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。但目前尚未证实本病与系统性红斑狼疮一样有普遍的体液或细胞免疫异常存在。

  3.遗传 赖特综合征患者HLA-B27阳性率80%~90%,HLA-B27阳性者本病的发病率高达20%,而且患者家族中有血清阴性脊柱关节病者发病率上升,说明本病的发生与HLA-B27有关。但有的HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎,有的则易患赖特综合征,这可能与HIA-B27亚型不同有关。目前认为其发生机理可能由细菌质粒编码的细菌成分与HLA-B27抗原起反应,或本病的关节炎致病菌携带有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病。也有资料认为是细菌与HLA-B27有相同的氨基酸序列。

  (二)发病机制

  1.从我国报告的病例来看,多数发生在菌痢之后。本病病人HLA-B27抗原阳性率可高达75%~96%。虽然不是所有的HLA-B27阳性者经某些感染因素可引发本病,有些病人HLA-B27为阴性,但这一组织抗原在本病发病过程中无疑起着重要作用。HLA-B27阳性的中性粒细胞代谢特别活跃,或许增加了炎症反应。另一可能的因素是经微生物作用和HLA-B27特定的肽链片递呈给T辅助细胞,导致细胞毒淋巴细胞识别自身抗原,引起免疫异常。总之,本病主要是携带易感基因HLA-B327者,受某种病原体感染之后,体内免疫调控机制发生障碍,引起自身免疫反应而致病。从标志细胞免疫试验低下来看,细胞免疫失调也是引起本病发病的重要因素。

  2.病理 本病早期,滑膜组织学改变类似轻度化脓性炎症,特点是炎症区明显充血、水肿、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。病变2周以上可见浆细胞及多种结缔组织细胞增生。

  慢性关节炎病理特点是绒毛样滑膜增生、血管翳形成和关节软骨缘的骨性侵蚀,镜检呈非特异性炎性反应,有淋巴细胞及浆细胞灶性浸润;部分病例可见淋巴小结或灶性中性粒细胞浸润(微脓肿)。结缔组织和滑膜增生是本病的固有特点,慢性滑膜病变往往类似类风湿关节炎。韧带及关节囊附着点的炎症性病变是赖特综合征病变活动的常见部位。肌腱端病的典型表现有跟腱附着点炎,伴有关节周围炎症的腊肠样指(趾),X射线片显示的骨膜炎,以及肌腱附着点周围的骨质疏松、糜烂和骨刺形成。

  皮肤病变的特征是皮肤角质层增生,类似皮肤角化病和棘皮病,表皮出现水疱,疱内充满上皮细胞、中性多核白细胞和淋巴细胞,并常见微脓肿样改变。真皮外层淋巴细胞和浆细胞浸润。黏膜病理改变与皮肤病变相似,但无皮肤角化病表现。

  (1)皮肤活检在显微镜下观察,早期可见表皮角化过度、角化不全、棘细胞增多,伴有表皮突不规则延长和乳头上层变薄。真皮内可出现中性粒细胞,并游走于表皮细胞间。随着病情发展,表皮棘细胞变性和溶解,可见不同程度的仅有细胞膜和细胞核的“海绵状细胞”,偶见有脓肿。最后“海绵状细胞”可互相融合而形成大疱。真皮乳头层内有淋巴细胞浸润,间有散在的中性粒细胞浸润。

  (2)滑膜的病理改变早期为非化脓性炎症反应,尤其以富有血管组织的浅表部位最为显著,表现为滑膜充血。后期可见结缔组织细胞增生、坏死以及含铁血黄素沉着。另外还有慢性进行性关节病变,其组织学改变为软骨呈绒毛状肥厚,伴有血管翳形成及软骨下边缘性腐蚀。

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