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类脂质蛋白沉积症(Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性)

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类脂质蛋白沉积症应该做哪些检查?

  发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理:表皮可见角化过度,棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变在真皮,可见真皮明显增厚,血管扩张,血管壁增厚,真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积,汗腺周围呈同心状沉积,随后这类物质向真皮深层发展呈宽带状沉积。透明物质PAS染色为强阳性,淀粉酶不能将其消化。蛋白染色均为阳性,结晶紫染色阴性。在透明区内特别是血管周围可发现细小脂滴。真皮血管周围Ⅳ型和Ⅴ型胶原增多,Ⅰ型和Ⅲ型胶原减少。发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。

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