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脑肝肾综合征(Bowen-Lee-Zellweger综合征)

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脑肝肾综合征怎样治疗?

脑肝肾综合征诊疗知识

就诊科室: 外科 脑外科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 支持疗法

脑肝肾综合征一般治疗

  治疗上,一般采用支持疗法。患者多在出生后3~6个月内死亡。常见的甘氨酚加压素(特利加压素),几乎没有抗利尿活性,具高选择性地收缩内脏血管。进而逆转血流的异常分布,引起GFR的适度增加。对HRS患者可在相当程度上改善肾功能,延长生存时间,联合经乙基淀粉(500ml/d)治疗HRS患者安全、,对将进行经颈静脉肝内门体分流(TIPS)或肝移植手术的肝硬化HRS患者,特利加压素可作为改善肾功能的过渡治疗。

脑肝肾综合征辨证论治

  1,肝肾综合征中医疗法:

  (1)肝郁气滞,水湿内阻

  主证:两胁胀痛,暖气不适,或见胁下积块坚硬,固定刺痛,腹大如鼓,胀满疼痛,青筋暴露,小便短少,四肢沉重,舌苔白腻或黄腻,脉沉弦或弦缓。

  治法:疏肝理气,行气化湿。

  方药:柴胡疏肝散合胃苓汤。

  常用药物:柴胡、枳壳、赤芍、川芎、香附、郁金、川楝子、青皮、陈皮、苍术、厚朴、泽泻、猪苓、茯苓等。如舌苔黄腻,口干苦,脉弦数,气郁化火者,可加丹参、栀子;如见胁下积块坚硬,固定刺痛,面青舌紫,脉弦涩,气滞血瘀者,可加元胡、丹参、桃仁、红花、莪术等活血化瘀之品。

  (2)肝肾阳虚,寒水犯逆

  主证:面色晦黯,神倦纳呆,形寒肢冷,泛恶呕吐,腹大如鼓,早宽暮急,腰膝酸软,下肢浮肿,便溏尿少甚至尿闭,舌淡胖边有齿痕,苔白腻,脉濡细。

  治法:温阳化浊,扶正降逆。

  方药:济生肾气丸或附子理中丸合五苓散。

  常用药物:附子、白术、炮姜、人参、茯苓、猪苓、泽泻、桂枝、牛膝、车前子、山药、山茱萸、丹皮、熟地等。

  (3)湿热蕴结,泛逆心肝

  主证:身目发黄,色泽晦黯,蛛丝赤络,烦热口苦,腹大坚实,疼痛拒按,胁下积块,固定刺痛,夜寐不安,或见吐血,小便黄赤短少,或尿闭,大便于结,舌质红,苔黄腻,脉弦数或滑数。

  治法:清热解毒,凉血熄风。

  方药:犀角地黄汤合羚角钩藤汤。

  常用药物:水牛角、生地、金银花、连翘、玄参、赤芍、丹皮、羚羊角、钩藤、桑叶、菊花、白芍、川贝母、竹茹、茯神、龙骨、牡蛎等。呕血量大,血色鲜红,鼻齿出血,大便色黑如柏油,甚至便血者可酌情加用小蓟饮子。

  (4)肝肾阴竭,阴阳离决

  主证:心悸气短,四肢惘动,面色黯滞,神志淡漠,或昏迷不醒,尿闭,或见呕血,黑便,舌绛苔灰黑,脉沉细欲绝。

  治法:回阳救逆,益阴降浊。

  方药:轻症可用生脉散合参附汤,重症用参附龙牡汤送服黑锡丹。

  常用药物:人参、麦冬、五味子、附子、干姜、白术、陈皮、半夏、茯苓、黑锡、硫磺、阳起石、葫芦巴、沉香、茴香、肉桂、豆蔻等。,

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