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尼兹诺夫综合征(内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴)

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尼兹诺夫综合征是怎么回事？

尼兹诺夫综合征病因 主要病因： 骨髓多能造血干细胞发育不全，常染色体或伴性染色体隐性遗传等

　　一、发病原因

　　因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。

　　二、发病机制

　　本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。

尼兹诺夫综合征知识

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