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软骨黏液样纤维瘤(软骨粘液样纤维瘤,纤维黏液性软骨瘤)

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软骨黏液样纤维瘤是怎么回事?

软骨黏液样纤维瘤病因 主要病因: 软骨源性良性肿瘤的特殊分化

骨淋巴管瘤疾病病因

  1、发病原因

  1.是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。

  2、发病机制

  1.大体检查:

软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界,髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长,但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色,与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。

  2.显微镜检查:

软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成,其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞,这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。在不太成熟的肿瘤中,小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。在成熟的肿瘤内,基质更趋向于软骨样组织,细胞均位于陷窝内。小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区,或真正的纤维结节。在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中,小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开,在其中很难见到骨样组织和骨组织。小叶的横断面中,基质内可含有多核破骨样巨细胞,含铁血黄素和软骨细胞,类似于成软骨细胞瘤的成分。一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在,与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶,虽然没有内生软骨瘤那么多,那么广泛,但是两者有类似之处应注意鉴别。软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像,即便有也属极个别病例。软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞,有时可见到2~3个核,常为形状不规则,染色较重或有不典型的表现,这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近,也应注意两者的鉴别。

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