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肉芽肿性松弛皮肤(肉芽肿性皮肤松弛)

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肉芽肿性松弛皮肤应该做哪些检查?

  组织病理:最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润,可见散在巨细胞。表皮角化不全,稍增生,轻度海绵形成,表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时,具有特征性,大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织,并可渗入表皮内,在乳头层往往呈带状分布,真皮乳头水肿或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入,但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量多核巨细胞浸润。巨细胞的胞质丰富,胞界清楚,胞核很多(10~90个),呈圆形或卵圆形,彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞,常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性动脉炎,动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞,但在大多数病例中不累及中等大的大血管。真皮全层内弹性纤维几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。

  整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润。大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿,为本病的组织学特点,可完全取代脂肪小叶。嗜弹力纤维细胞显著增多,炎症区弹力纤维缺乏。多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。

  电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突,内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好,周围由组织细胞的胞膜围绕,提示假吞噬现象。多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。

  免疫组化:小淋巴细胞呈T辅助细胞表型,即CD3 ,CD4 ,CD8-,CD30-。多核巨细胞对溶酶体,S-100蛋白,CD68呈阳性反应,对MAC387和vimentin呈阴性反应。大多数病例可显示TCR基因克隆重排。

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