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胰腺脑病综合征是指急性或反复发作的慢性胰腺炎伴发脑病表现者称为胰腺脑病综合征。

本病是由下肢静脉曲张、血液循环淤滞引起的小腿下部局限性皮下纤维性结缔组织增生疾病,是下肢静脉曲张引起的淤滞性湿疹和淤滞性溃疡病谱中的一个少见类型。

先天性血管萎缩性皮肤异色症(congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又称Rothmund-Thomson综合征。其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张,伴有先天性白内障。

肺通气不足,膈肌活动差,咳嗽反射受损或受抑制,支气管痉挛和脱水,均可引起支气管分泌物滞留,导致肺段不张,进而发生肺部感染。胸部或腹部手术后此类感染发生率较高。吸入麻醉和脊髓麻醉后的肺炎发生率相等,局部麻醉或静脉麻醉手术后的感染仅占10%。胸部手术后发生脓胸的常见病原体为金黄色葡萄球菌。40%左右的创伤后肺炎为肋骨骨折或胸部创伤的并发症。颅骨骨折或其他头部损伤,其他骨折,烧伤,或重大挫伤的肺炎发病率相等。

可继发于肺炎链球菌性肺炎、中耳炎、乳突炎、咽炎,病菌大多由肺部经引流淋巴径路经胸导管人血,中耳炎及乳突炎时则肺炎链球菌可经静脉窦入血,肺炎链球菌肺炎患者中20%~30%血培养阳性,阳性率随年龄增长而增加。Ⅱ型肺炎链球菌较易引起。脾切除患者发生较多,可能与脾脏的单核-吞噬细胞系统具有强大的吞噬与杀灭有荚膜的肺炎链球菌的功能有关。其他原有重症疾病如镰状细胞贫血及免疫功能低下患者,均易发生肺炎链球菌败血症。

黏膜白色海绵状痣(spongiosus albus mucosae naevs)又称口腔上皮痣(oral epithelia nevus)或先天性白色角化症(congenital leukokeratosis),白色皱襞性齿龈斑(white folded gingivostomotitis)。本病虽名为痣,但损害并不具有痣的特征。中医认为先天禀赋不足,气血亏损,黏膜失养所致。

肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia,PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。

原发性系统性淀粉样变,(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是淀粉样蛋白沉积于间质组织,累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。

迪格奥尔格综合征(DGS)与染色体22q11缺陷有关,应该视为最严重的一组临床疾病的总和,以各单词首个字母缩写为“CATCH”22综合征,意思为由于22q11缺失所致的心脏缺损(Cardiac),面部异常(Abnormal),胸腺发育不全(Thymic),上颚畸形(Cleft)和血钙降低(Hypocalcemia)。

网状红斑萎缩性毛囊炎(folliculitis ulerythematosa reticulata)又称虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermicular)或红斑性皮肤萎缩(atrophodermaia ulerythematosa)或蜂窝状萎缩(honeycomb atrophy)或中面部对称性网状皮肤萎缩(atrophoderma reticulata synmetrica faciei),好发于面颊,原因不肯定,可能系先天性毛囊营养不良,可有家族史。