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小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房,占所有心血管畸形的1.5%~2.6%。正常情况下肺静脉是连接到左心房的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的紫绀型先心病,约占先心病发病率的1.5%~3%,大部分以单独畸形存在,也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗,75%患儿在1岁内死亡。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC)。
同科室疾病 小儿急性胃炎 口周湿疹 小儿烫伤 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发,但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致,因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。
同科室疾病 新生儿肝炎 脑瘫 小儿雄激素不敏感综合征 黏多糖贮积症Ⅵ型
军团菌感染主要表现为肺炎,也可合并其他各系统的损害,从而加重病情。肾脏受累是军团病(legionnaries disease,LD)最常见的合并症之一,其中半数病例可出现蛋白尿,镜下血尿约占1/4,严重者可致急性肾功能衰竭(急性肾衰)。有报道表明LD若有2个脏器受损者,病死率为66%;3个脏器受损者增至95%,4个脏器受损者病死率高达100%。
同科室疾病 氯丙嗪类中毒 非IgA系膜增生性肾炎 急性风湿热肾损害 肾前性肾功能衰竭
地方性克汀病(endemic cretinism) 是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。临床主要表现为智力障碍和聋哑等。一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%~5%,严重地区可高达5%~10%。
同科室疾病 小儿肥胖 小儿龋病 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 幼年型慢性粒细胞白血病
单房性骨囊肿(solitary bone cyst)并不少见。囊内为一单腔,里面衬以薄膜并含草黄色液体。本病发生在小儿和少年生长期,男性较多。骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现,或股骨上端病变常因步态异常引起注意。最初病变源于邻近骺板的干骺端,随生长而远离骺板。肱骨上端占50%,其次为股骨上下端和胫腓骨近端,偶见于跟骨、掌骨和髂骨。最近也有发生在骨骺部的报告。本病预后较好。
寄生虫性囊肿(parasitic cysts)可发生于眼眶。囊肿炎性病变中最常见的寄生虫是棘球绦虫(T.echinococcus),这种绦虫的幼虫称为细粒棘球绦虫,它所产生的病变称为棘球性(棘球囊)囊肿,可以通过血流和淋巴转移并散布到全身各种器官,包括眼眶。
膈下食管憩室(subphrenic esophageal diverticulum)是发生于腹内食管的憩室样改变,多发自胃食管结合部远端2cm内,位于腹段食管或前壁左侧膈上,憩室偶也可下垂至膈肌下方。
视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的临床类型,其特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征是一类视网膜下纤维化而不是引起脉络膜视网膜瘢痕或萎缩的多灶性脉络膜和视网膜色素上皮的炎症性疾病。但也有不少人认为视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征是一种独立的葡萄膜炎类型。
疣状血管瘤(verrucous hemangioma)为少见的血管畸形,出生时或儿童期发病。皮损为单侧,成群、散在或融合性角化性血管性丘疹,早期损害呈淡蓝色,界限清楚,性质柔软,并逐渐扩大,好发部位为下肢,特别是下肢远端。
10岁以下多见,偶见于成人。常发生于眼肌圆锥外,多附于眶内上或中上壁,可为哑铃状,颅内、眶内各有一部分。