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颈椎椎弓上下关节突之间呈圆柱状结构,通常称为关节突间部,而不称峡部。因尚不清楚的先天性因素导致该部骨缺损或连续性中断即为颈椎椎弓裂;在此基础上,由于退变或头颈部应力作用导致病变椎节移位,即为颈椎滑脱,可造成颈椎不稳及脊髓、神经根刺激症状。颈椎椎弓裂是一种少见的颈椎畸形,1951年Perlman和Hawes首次报道了一例青年男性第6颈椎椎弓裂合并颈椎滑脱,迄今全世界报道此病的总例数仅百例左右。
石膏综合征(Gypsum syndrome)是指在采用不同方法治疗严重脊柱侧弯或后凸畸形的过程中,由于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部,进而导致出现以急性胃肠道症状为主要特征的一组综合症候群。本病征首先由Willett在1878年为描述1例因使用髋人字形石膏后产生急性胃扩张伴有恶心和反复呕吐的病例提出的。国内1983年沈侠报道1例。1987年杨全城等报道3例,其中1例为6岁女孩,因左髋关节先天性脱位行Chairi手术后髋人字形石膏固定,第2天哭闹严重、恶心、腹胀较剧、肠鸣音明显减弱,呕吐2次胃内容物,呈脱水貌。经液体疗法同时拆去部分石膏,腹部石膏开窗后,胃肠道症状消失。Evarts则认为石膏综合征这一命名实际上是一种误称,因为它也可以,如骨盆牵引、脊柱内撑开器固定、躯体楔形石膏矫形、头颅-骨盆牵引等情况。目前仍沿用Willett提出的石膏综合征名称。
同科室疾病 小儿高热 小儿错畸形 小儿雄激素不敏感综合征 先天性全丙种球蛋白低下血症
腔隙性脑梗死(Iacunar infarCTion)是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉,在长期高血压的基础上,血管壁发生病变,导致管腔闭塞,形成小的梗死灶。常见的发病部位有壳核、尾状核、内囊、丘脑及脑桥等。在这些部位的动脉多是一些称为深穿支的细小动脉,它们实际上是脑动脉的末梢支,又称终末支。由于深穿支动脉供血范围有限,所以单一支的阻塞只引起很小范围脑组织的缺血坏死,即形成所谓的腔隙。腔隙性脑梗死为直径0.2~15毫米的囊性病灶,呈多发性,小梗死灶仅稍大于血管管径。坏死组织被吸收后,可残留小囊腔。
同科室疾病 感染性休克 异物伤 电击伤 脐膨出-巨舌-巨体综合征
急性共同性斜视(acute concomitant strabismus,ACS)为发病较突然的双眼视轴不平行,眼位偏斜,伴有复视,斜视角在各方向都相等,无眼外肌麻痹及神经系统检查无明显器质性病变的一种特殊类型的恒定性斜视。
小儿尖端扭转型室性心动过速(torsades de pointes,TDP)简称尖端扭转型室速,是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常,尖端扭转型室性心动过速患者以反复晕厥、抽搐为主要临床表现。1988年Jackman根据电生理及临床特点将TDP分为3个类型:Ⅰ型间歇依赖性(即获得性长QT间期综合征)、Ⅱ型儿茶酚胺依赖型(先天性QT间期延长综合征)、Ⅲ型(短联律间期室早所致TDP),临床上以Ⅰ型最多见。
珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia),为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家,故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生,又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病,基因基础复杂,可以有多种不同的基因突变,是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子,也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类,如镰状细胞海洋性贫血,简称Sthal病;镰状细胞贫血,或称SS病;镰状细胞C病(sickle cell C disease),简称SC病;镰状细胞特质(sickle cell trait),又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同,其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。
胸膜腔内积血谓之血胸。创伤性血胸的发生率在胸部钝性伤中占25%~75%,在穿透性伤中占60%~80%。创伤性血胸的治疗旨在防治休克,及早清除胸膜腔积血以解除肺与纵隔受压和防止感染。创伤性血胸的临床表现取决于出血量和速度,以及伴发损伤的严重程度。急性失血可引起循环血容量减少,心排出量降低。多量积血可压迫肺和纵隔,引起呼吸和循环功能障碍。小量血胸指胸腔积血量在500毫升以下,病人无明显症状和体征。
小儿右室双出口(double outlet right ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。不同的类型临床表现多样,不能及时得到手术治疗,患儿常死于并发症。根据不同类型,选择不同的手术方案,以降低死亡率。近来,随着右室双出口外科手术治疗的发展,其解剖学诊断标准被重新评估。由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系,因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时,即诊断为右室双出口。因此,右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。
同科室疾病 心包积液 先天性主动脉弓畸形 心肌梗塞并发左心室室壁瘤 高血压脑病
鼻中隔溃疡(septal ulcer)和鼻中隔穿孔(perforation of nASAl septum)是同一病理过程的不同时期。除外伤外,鼻中隔穿孔之前常有溃疡。外伤、手术损伤、接触腐蚀性或刺激性的物质均可引起鼻中隔穿孔。恶性肉芽肿、恶性淋巴瘤、结核、狼疮、麻风及梅毒均可破坏鼻中隔软骨及骨部致穿孔。
戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿大、骨痛,Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。
同科室疾病 新生儿出血症 小儿白血病 妊娠合并淋巴瘤 单纯红细胞再障性贫血