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由于各种原因造成硬脑膜外的化脓性炎症,形成脓肿,造成脑膜刺激征和各种损害,称硬脑膜外脓肿(extradural abscess)。
纵隔压迫综合征(mediastinum stressed syndrome)是一组症候群,凡纵隔内任何组织或器官的病变,都可对呼吸道、心血管和食管等产生压迫症状。其病因可为先天性组织异常,或为原发性或转移性肿瘤,也有的由淋巴结炎和脓肿所引起。因受压部位和性质不同,其表现亦不一致。
同科室疾病 小儿流行性感冒 新生儿肝炎 小儿功能性消化不良 幼年型慢性粒细胞白血病
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)亦称消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征。是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应,前者称光接触性皮炎,后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出。1968最早由Spmnger描述本症,本病多见于婴幼儿,年长儿也可见到。
同科室疾病 弱视 新生儿发热 脑瘫 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。全远端型肾小管酸中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又称高血钾型肾小管酸中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis),是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒,但与dRTA不同的是尿可为酸性,与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。
髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。
发育性角回综合征(developed gerstmanns syndrome,DGS)是指儿童在左侧角回综合征(Gerstmann氏综合征)的基础上伴有特殊的学习能力下降者。Gerstmann氏综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症,常可见其中的部分症状,或再加上其他症状,如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视,右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。
同科室疾病 小儿厌食症 维生素E缺乏病 小儿急性非淋巴细胞性白血病 C5功能不全综合征
畸胎瘤(teratoma)是一种先天性囊性病变,其囊壁是由2个或3个胚层分化而来的多种组织构成,90%包含外及中胚层组织,10%含内及中胚层组织。有人认为畸胎瘤含有肿瘤所在解剖部位以外的组织成分,所以又称迷芽瘤,但大多数病理学家认为畸胎瘤是真正的肿瘤,属于一种原始干细胞肿瘤。此囊性肿物多发生于人体的中线部位或其两旁,如卵巢、睾丸、纵隔、腹膜和骶骨,发生于眶内者少见,且多累及颅底和鼻窦。畸胎瘤有良性和恶性两种,发生于睾丸者多恶性,位于眼眶者多为良性。
糖原贮积病Ⅱ型(Pompe disease)即酸性麦芽糖酶缺陷病,属常染色体隐性遗传性疾病。一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积,其主要症状为心力衰竭和肌肉无力,幼年时期即可死于心力衰竭。又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等。
同科室疾病 小儿气胸 维生素E缺乏病 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 小儿触电与雷击