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镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。
同科室疾病 血管性血友病 原发性血小板增多症 原发性血小板减少性紫瘢 粒细胞缺乏症
显微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似,特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小动脉,如果病变累及更小的动静脉和毛细血管,则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎,血清抗MPO阳性。
同科室疾病 小儿溶血性贫血 克里格勒-纳贾尔综合征 铁中毒 骨髓纤维化
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。
末梢神经炎系由多种原因引起的多发性末梢神经损害的总称,表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经功能障碍,故亦称多发性神经炎或多发性周围神经炎。
吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。
同科室疾病 淋巴癌 小儿溶血性贫血 克里格勒-纳贾尔综合征 高钙血症
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。
同科室疾病 小儿血友病 小儿白血病 脾功能亢进 无胆色素尿性黄疸综合征
先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常,发病机制不很清楚,多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和皮肤的称为眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism,OCA),仅限于眼的称为眼白化病(ocular albinism,OA)。伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化,似假性白化病。
同科室疾病 血友病 脾功能亢进 克里格勒-纳贾尔综合征 高钙血症
所谓的老年痴呆症,又称阿尔茨海默病 (Alzheimer's disease,AD) 是发生在老年期及老年前期的一种原发性退行性脑病,指的是一种持续性高级神经功能活动障碍,即在没有意识障碍的状态下,记忆、思维、分析判断、视空间辨认、情绪等方面的障碍。其特征性病理变化为大脑皮层萎缩,并伴有β-淀粉样蛋白 (β-amyloid,β-AP) 沉积,神经原纤维缠结 (neurofibrillary tangles , NFT) ,大量记忆性神经元数目减少,以及老年斑 (senileplaque,SP) 的形成。目前尚无特效治疗或逆转疾病进展的治疗药物。
同科室疾病 病毒性脑膜炎 帕金森病 颠茄碱类植物药物中毒 结节性硬化病