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本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生病理性铁沉着,最后导致许多器官的功能障碍,以肝、胰、心、垂体最明显。其典型临床表现为肝大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能减退。 有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛、呼吸困难和水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病、营养不良、维生素A缺乏及长期腹泻等。 在正常人,体内总含铁量为3~5g。铁代谢障碍时,可能积蓄达25g以上。输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时,即将产生继发性血色病。
同科室疾病 地中海贫血 缺铁性贫血 中性白(粒)细胞减少症 小儿慢性粒细胞白血病
急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病。主要病理改变为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。
同科室疾病 上矢状窦血栓性静脉炎 小舞蹈病 咽肌麻痹 咽部神经鞘膜瘤
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损,第1孔型缺损,房室共道,或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见,在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。
同科室疾病 单心室 心室间隔缺损 主动脉瓣狭窄合并关闭不全 扩张型心肌病
青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本学者平山惠造(1959)所描述,故又称平山病。 本病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。
法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。 1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
慢性骨髓炎的致病菌常为多种细菌的混合感染,但金黄色葡萄球菌仍是主要的病原体。此外,革兰阴性杆菌也占很大比例,Gentry于1990年在一篇题为“骨髓炎的抗生素治疗”中指出50%的慢性骨髓炎患者其致病菌为革兰阳性杆菌。由骶部褥疮引起者多为葡萄球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌及奇异变形杆菌等多种细菌引起的混合感染,在人工关节置换或其他异物存留引起的慢性骨髓炎者,其致病菌多为阴性凝固酶葡萄球菌(coagulase negative staphylococcus),近年来真菌引起者也屡有报道。
同科室疾病 小儿再生障碍性贫血 克里格勒-纳贾尔综合征 高钙血症 巨幼细胞性贫血
在胚胎时期,由于脊髓或椎管发育畸形,使脊髓分裂为两半,称为脊髓分裂症。此症极为少见,病人可无明显临床症状,部分可出现脊髓分裂综合征。
同科室疾病 颠茄碱类植物药物中毒 结节性硬化病 脊髓亚急性联合变性 肌萎缩性侧索硬化
电击伤较常见,电击损害除直接导致局部烧伤、内脏损伤、心跳骤停外,在神经系统可引起大脑、脊髓及周围神经损害,也可引起神经功能性障碍。 电击伤所致脊髓病多见于接触高压电流时,少数则由于误触家庭用电电源时导致脊髓损伤。