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肝豆状核变性(Wilson病,威尔逊变性,颤症)

什么是肝豆状核变性?

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。 【详情】
名称 :
肝豆状核变性
科室 :
神经内科
别名 :
Wilson病,威尔逊变性,颤症
部位 :
治疗周期 :
1-3个月
治愈率 :
20%

治疗费用 :
不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)

肝豆状核变性问答

  • 诊断帕金森要做什么检查发现公公走了变得很迟缓,没有以前走路那么灵活了。听...

    Q病情描述:诊断帕金森要做什么检查发现公公走了变得很迟缓,没有以前走路那么灵活了。听说帕金森有运动迟缓的症状。 A问题分析: 一、生化检测放免法检测CSF生长抑素含量降低。尿中DA及其代谢产物3-甲氧酪胺、5-HT和肾上腺素、NE也减少。  二、辅助检查,比如血清、华氏反应,头颅X线摄片。怀疑肝豆状核变性时,作肝功能试验、血铜及尿铜测定,血清铜氧化酶测定。必要时作CT脑扫描或MRI检查。  三、通过多巴胺转运蛋白功能显像,多巴胺转运蛋白如何转运多巴胺尚不清楚,DAT主要分布于基底节和丘脑,其次为额叶。DAT含量与帕金森症的严重程度是存在着正相关性,基底节DAT减少,在早期帕金森症患者表现很显著。意见建议:患者帕金森早期确实会出现运动迟缓的症状,很多的患者都会表现随意动作减少,包括始动困难和运动迟缓,因肌张力增高、姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状,如起床、翻身、步行和变换方向时运动迟缓等症状。帕金森综合症的患者动作比平常人放慢了几倍。平常人举手、放手的动作只需要几秒,但是帕金森综合症患者可能花费1分钟多的时间。为了老人家身体健康,建议还是去正规医院就诊检查下。
  • 类似帕金森的疾病有哪些大概两年前,发现右侧肢体无力,抖,感觉症状逐渐加重...

    Q病情描述:类似帕金森的疾病有哪些大概两年前,发现右侧肢体无力,抖,感觉症状逐渐加重。 A问题分析: 类似帕金森的疾病主要有以下几种: 1、特发性震颤:属显性遗传病,表现为头、下颌、肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗等可与原发性帕金森氏病鉴别。 2、(继发性)帕金森综合征:有明确病因可寻,如脑外伤、病毒性脑炎等。①药物或中毒:神经安定剂、利血平、胃复安等可导致可逆性帕金森综合征,发生于治疗后或停药后数月;CO、锰尘、MPTP、二硫化碳或焊接时接触烟尘亦可引起;②血管性:多发性梗塞病史、假性球麻痹、腱反射亢进、病理征和神经影像学检查等可提供证据;③脑炎后:20世纪上半叶流行性的昏睡性脑炎后常遗留帕金森综合征,目前罕见。 3、肝豆状核变性:隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。意见建议:帕金森患者一定要注意以上疾病与帕金森的区别,不要混为一谈,错过了治疗帕金森的时机,当然若是一旦患上了帕金森,请一定要及时的进行治疗。
  • 肝豆状核变性能吃那些食物,红枣能吃否?曾经治疗情况和:到武汉协和确诊...

    Q病情描述:肝豆状核变性能吃那些食物,红枣能吃否? A<b>指导意见:</b>避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
  • 我丈夫是肝豆状核变性患一直用药青霉胺和锌剂为保证下一代健康青岛妇女儿童医...

    Q病情描述:我丈夫是肝豆状核变性患一直用药青霉胺和锌剂为保证下一代健康青岛妇女儿童医院可以做羊水穿刺吗 A您好,请问下,您的丈夫服药多久了,距离你怀孕,有多久了?青霉素药物,属于消炎类药物,对怀孕的宝宝影响不是特别大。只要不是化疗药物,接触放射性物质的话,这样容易造成胎儿畸形。您好,您可以在19周时,做一下唐氏筛查,这个是可以检查胎儿是否得某种疾病的。做羊水出穿刺,有一定的风险,一般是建议慎做,不得万不得已的情况下,是不做的。建议您定时做好产检的工作,如有不适,及时就医。祝您宝宝健康!
  • 肝豆状核变性可不可以吃红枣和枸杞...

    Q病情描述:肝豆状核变性可不可以吃红枣和枸杞 A肝豆状核变性可以吃红枣和枸杞原因说明:红枣被誉为白果,含有丰富的维生素A B C以及18中氨基酸,多种矿物质,具有补气养血,宁心安神,益智健脑等功效,可提高患者机体免疫力。枸杞含有丰富的胡萝卜素,维生素A B1B2和钙,铁等多种矿物质,具有补肾益精,养肝明目,润肺生津等功效可增强患者体质,提高患者抗病能力,促进患者康复,患者可以食物。患者饮食益清淡,多食用富含维生素以及矿物质的食物,忌食辛辣刺激性食品,忌食腌制油炸食品,忌吸烟。

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