您好,欢迎来到问大夫!
当前位置 : 问大夫>查疾病
极速咨询 (智能分诊三甲公立医生)

14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复

  遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病,这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。遗传性感觉神经病多呈显性遗传,典型表现为皮肤因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性溃疡,深感觉缺失所致步态不稳。手足溃疡以及继发的骨髓炎、骨溶解症和蜂窝织炎。运动障碍不明显。 主要包括:①成人致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in adult);②儿童致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in childhood);③先天性痛觉缺失(congenital insensitivity to pain)3个亚型。 由于遗传性感觉神经病往往有严重的自主神经受累,因此上述3个亚型与家族性自主神经功能不全(familial dysautonomia)又统称为遗传性感觉自主神经病(hereditary sensory autonomic neuropathy)。

  慢性自律性房性心动过速(chronic automatic atrial tachycardia,CAAT)亦称慢性房性心动过速(chronic atrial tachycardia,CAT)、持久性房性心动过速或无休止性房性心动过速(incessant atrial tachycardia),是一种特殊类型的心动过速。

  己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例,现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者,其中1例7岁男孩为中国血统。

  遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure,HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy),家族性复发性多神经病(familial recurrent polyneuropathy)。 1947年由DeJong首先报道,其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹,并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。

  韦格内肉芽肿(wegener's granulomatosis)是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。

  食管在其行程中经过和跨越许多结构和器官,附近结构和器官的病变可以机械地影响食管,造成外压和牵拉,从而出现异位和变形,严重时可导致咽下困难。

  迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。

呼吸道异物(foreign body in respiratory tract)是耳鼻咽喉科常见急症之一。多发生于5岁以下儿童,1~3岁占多数,若对某些异物误诊失治,将产生严重并发症,甚至危及生命,必须特别重视。

  当窦房结受抑制的因素消失,则又可出现窦性心律,房性逸搏消失。所以房性逸搏是一种生理性代偿机制。连续3个或3个以上的房性逸搏即构成房性逸搏心律(atrial escape rhythm)。

  Bergmann(1958)等首次报告此类畸形,也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。