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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎,是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄,临床表现除阻塞性黄疸以外,如果患者未能得到及时的诊治,最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
同科室疾病 胆道出血 生长激素释放抑制素瘤 原发性硬化性胆管炎 胰腺脓肿
脊髓髓内肿瘤在脊髓肿瘤中并不少见,髓内肿瘤基本上分为两大类:一类为原发性髓内肿瘤;另一类为继发性髓内肿瘤。后者较少,常为颅内肿瘤向椎管内播散性肿瘤,如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤,更少见有星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤或第四脑室室管膜瘤等。原发于脊髓的胶质瘤向颅内播散者非常罕见。虽然脊髓和脑的细胞构成一样,但脊髓内的胶质瘤与脑的胶质瘤相比脊髓髓内的肿瘤要少得多。原发于脊髓髓内的肿瘤可生长在任何脊髓节段,以颈胸部为主。髓内室管膜瘤以颈段为最多,星形细胞瘤颈段与胸段相比大致相同。
颅内生殖细胞瘤在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”,此瘤与睾丸的精原细胞瘤及卵巢的恶性胚胎瘤,在组织学上极为相似,故近年来人们主张称之为脑内生殖细胞瘤。
尿瘘是指泌尿系统与其他系统和器官之间存在异常通道。本病多见于生育期妇女,在发达国家因难产所致的尿瘘几率很低,但在发展中国家仍为重要的妇科疾病。这里主要介绍泌尿生殖瘘,包括膀胱阴道瘘尿道阴道瘘、输尿管阴道瘘等。
膀胱白斑病为少见的膀胱内病变,好发年龄40岁左右,女性多见。该病表现为膀胱黏膜出现白色斑块,一般位于膀胱三角及颈部,偶尔可侵及整个膀胱黏膜。主要症状为尿频,尿急、尿痛,不易与慢性膀胱炎鉴别,据认为,膀胱白斑是正常尿路上皮对毒性刺激的一种反应,为癌前疾病或预示着在膀胱其他区域存在恶性病变,因此,应重视对该病的诊断、监察和治疗。长期留置导尿管可引起本病。
门静脉血栓形成(portal thrombosis,PT)可发生于门静脉的任何一段,是指在门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。门静脉血栓可造成门静脉阻塞,引起门静脉压力增高、肠管淤血,是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病。临床较为少见。近年来随着彩色多普勒的广泛应用和诊断水平的提高,病例报告数日渐增多,病因可能与全身或局部感染及门静脉淤血有关,还可见于肝胆术后和脾切除术后,临床上仍有半数以上的病例找不到病因。门静脉血栓形成分为原发性和继发性,根据部位可分肝内和肝外,根据发病情况可分急性和慢性,临床上以继发性门静脉血栓形成相对多见,多继发于慢性肝病及肿瘤疾患,肝外门静脉阻塞多继发于肝内型的门静脉高压症。临床表现以腹痛为主,其轻重决定于血栓形成的部位、急缓、范围和栓塞的程度,单纯的肝外门静脉阻塞最突出的症状为食管胃底静脉曲张出血。因本病无特征性表现,临床上很容易误诊。
腹部大血管损伤(abdominal great vascular injury)主要是指腹主动脉和下腔静脉损伤,伤情严重。腹主动脉损伤有50%以上的病人在送至医院之前即死亡,死因主要为大出血或伴有内脏损伤。
同科室疾病 冠状动脉终止异常 先天性动静脉瘘 妊娠合并心室间隔缺损 变异型预激综合征
小肠扭转是指小肠袢沿其肠系膜纵轴顺时针或逆时针方向扭转超过180°,使扭转肠袢的两端及肠系膜血管均受压,肠管发生完全的或部分的闭塞和血运障碍,从而形成闭袢性绞窄性肠梗阻。
输尿管结核是由于肾结核的结核菌下行至输尿管所引起的结核病变,首先侵犯输尿管黏膜,逐渐侵犯黏膜下层及肌层,并形成溃疡,溃疡基底部纤维化使输尿管管腔狭窄,甚至完全闭塞。多见于输尿管膀胱连接部的膀胱壁段,其次为肾盂输尿管连接部,其他部位亦可发生,可呈节段性狭窄。
颅骨缺损是指因开放性颅脑损伤、火器性穿透伤等造成颅骨残缺,而出现的一系列临床症状的疾病。是颅脑损伤病人伤后及术后较常见的后遗症。由于脑组织失去了正常颅骨的屏障作用而易受伤,且颅骨缺损能引起各种症状和影响外观,常需行颅骨修补成形术。
同科室疾病 脑干肿瘤 耳源性脑积水 耳内脑膜脑疝 进行性多灶性白质脑病