中性粒细胞增多症(neutrophilic granulocytosis)是指年龄大于1个月的儿童和各年龄组成人外周血中性杆状核和分叶核粒细胞计数大于7.5×109/L和小于1个月的婴儿大于26×109/L。

同科室疾病 骨髓纤维化 无胆色素尿性黄疸综合征 白血病性咽峡炎 原发性血小板增多症

Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征(haemolytic uraemic syndrome，HUS)，也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常、临床以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的综合征。

同科室疾病 脾功能亢进 铁中毒 骨髓纤维化 类白血病反应

蕈样真菌病(mycosis fungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生，Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结合内脏。

同科室疾病 中性白(粒)细胞减少症 妊娠合并淋巴瘤 单纯红细胞再障性贫血 类白血病反应

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，而使自身红细胞破坏产生的溶血，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时，则会产生自身抗体。本病在小儿时期并不少见，其发病数约占全部溶血性贫血的1/4左右。77%发生于10岁以下小儿，男性略多于女性。

同科室疾病 肝紫癜病 克里格勒-纳贾尔综合征 铁中毒 绿色瘤

绿色瘤是为髓性白血病，异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿（瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素），肿块呈圆形隆起似瘤，由此得名。此病患者多为外观健康的儿童，男性较女性多见。常有白血病的血液及骨髓象改变，病程急而发展快，可在数月乃至数周内死亡。

同科室疾病 肝紫癜病 骨髓纤维化 绿色瘤 维生素K缺乏病

低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia，HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大，骨髓活检增生减低，幼稚细胞比例占5%～75%。

同科室疾病 小儿再生障碍性贫血 小儿白血病 妊娠合并淋巴瘤 弥漫性血管内凝血

嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次报道，血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分，患者除有急性白血病的临床表现特点外，还有因高组胺血症所致的荨麻疹，皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型：一为起病即为急性型，另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 某些急性粒，单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者，骨髓中嗜碱性粒细胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常，此两种疾病都有9号染色体(q34)异常，并且都有嗜碱性粒细胞的增多，这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生，Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析，发现急性嗜碱粒细胞白血病8例，占急性白血病的不到2%，但Quattrin统计1959～1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中，本病占急性白血病的4.5%，本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3)，并持续存在于疾病的全过程。

同科室疾病 高钙血症 骨髓纤维化 获得性血小板功能障碍 类白血病反应

丙酸血症(propionic acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致，为常染色体隐性遗传。其特点是出生后不久出现反复发作酮性酸中毒，中性粒细胞血小板减少，严重智力低下，神经系统异常，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚，白细胞中丙酸氧化障碍，成纤维细胞中羧化酶缺陷等。

同科室疾病 淋巴癌 血友病 过敏性休克 肝紫癜病

由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多，如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、药物免疫性血小板减少性紫癜(drugs induced immune thrombocytopenic purpura)。多种药物，主要是具有半抗原性的药物通过免疫机制引起血小板减少，称为药物免疫性血小板减少症。

同科室疾病 绿色瘤 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 血管性血友病 真性红细胞增多症

皮肤B细胞淋巴样增生(cutaneous B-cell lymphoid hyperplasia)，结节型通常为特发性。特发性B细胞淋巴样增生，过去被称为Speigler-Fendt肉样瘤。

同科室疾病 急性白血病 小儿慢性粒细胞白血病 高钙血症 弥漫性血管内凝血