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利斯特菌脑膜炎是由单核细胞增多性利斯特菌(Listeria monocytogenes,简称利斯特菌)所引起的脑膜炎,多见于婴幼儿、老年人及免疫功能缺陷的成人患者。本菌除引起脑膜炎外,还可引起妊娠感染、新生儿败血性肉芽肿、败血症及病灶性感染.如皮肤脓疮、化脓性结膜炎、淋巴结炎、心内膜炎(左心损害较多)、骨髓炎等。利斯特菌为革兰阳性短小杆菌,大小为(1~2)μm*0.5μm,通常成双排列,不产生芽孢,一般不形成荚膜,在含血清的葡萄糖蛋白胨水中能形成黏多糖荚膜。鞭毛染色可见鞭毛。本菌为需氧或兼性厌氧,对营养要求不高。在普通培养基上能生长,在3~45℃均能生长,但最适温度为30~37%。在血琼脂平板上于35℃经18~24h,菌落为灰白色,直径1~2mm。能产生狭窄的溶血环。在营养琼脂干板上于35℃培养18~24h,可形成圆形、光滑、透明,大小为1~2mm的菌落,有溶血环。
妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少见的妊娠并发症,目前认为是由妊娠激发的晚发性小舞蹈病。临床表现为舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减弱的运动障碍疾病。妊娠舞蹈病的病因不清,妊娠只是诱因,妊娠高血压综合征可引起本病,患者无感染或心脏病史,终止妊娠后舞蹈样动作立即停止。少数作者认为,妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染(如轻度脑炎)诱发。
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal
gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin
changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic
syndrome)。
唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征,发病较迅速,面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体,为本综合征的特征性表现。本综合征由Melkersson(1928)首先描述,之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外,尚有舌面纵向裂沟,似阴囊皮肤皱纹。
舌咽神经为混合神经,包含运动和感觉纤维。穿过颅后窝在颈静脉孔出颅后,在颈内和颈外动脉之间到达咽侧壁。其感觉纤维是舌咽部的感觉传入神经,其运动支主管提软腭功能,副交感纤维管腮腺分泌。舌咽神经属后组脑神经,外伤受损的机会相对较少,多因骨折线波及颈静脉孔所致,但颅后窝颈静脉孔区病变极易引起舌咽神经损害。舌咽神经的损害及损伤常与后组脑神经同时受累,单独的舌咽神经损伤临床极为少见。其表现为患侧舌后1/3的味觉减低或消失,咽上部一般感觉减低或丧失,软腭下垂。多采用保守治疗。
铜绿色假单胞菌是假单胞菌属中的主要种别,也是临床上引起各种感染的主要致病菌,在所有的医源性感染中占5%~15%。铜绿色假单胞菌在自然界分布广泛,为土壤中存在的最常见细菌之一,正常人的皮肤、肠道和呼吸道等处都有本菌存在。铜绿色假单胞菌为机会致病菌,是医院内感染的主要病原菌之一。铜绿色假单胞菌脑膜炎常发生于开放性颅脑损伤、脑外科手术后,或因腰椎穿刺、腰麻等消毒不严或器械污染所引起:大面积烧伤患者的创面感染,有严重基础疾病如肿瘤、血液病,免疫缺陷病、糖尿病等,以及使用抗生素、肾上腺皮质激素等药物和留置体内导管如心导管、导尿管等,均可引起铜绿色假单胞菌败血症,继而引起脑膜炎。
急性化脓性脑膜炎又称脑膜炎,是化脓性细菌所致的软脑膜、蛛网膜、脑脊液及脑室的急性炎症反应,脑及脊髓表面可轻度受累,常与化脓性脑炎或脑脓肿同时存在。化脓性脑膜炎是一种严重的颅内感染,尽管抗生素的研制已经有了很大进步,但至今急性化脓性脑膜炎的病死率和病残率仍然较高。
同科室疾病 颈部脊髓损伤 结节性硬化病 肌萎缩侧索硬化症 上矢状窦血栓性静脉炎
遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病,表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等,家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆,Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族,首次描述了家族性脑血管疾病,主要是软脑膜和脑深部小动脉受损,血管壁增厚引起血流减少和闭塞。
颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。
同科室疾病 痿病 多发性末梢神经炎 颠茄碱类植物药物中毒 肝豆状核变性