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塞泽里综合征(恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞)

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塞泽里综合征应该做哪些检查?

  1.血象 白细胞一般为(15~20)×109/L,最高为238×109/L,并出现典型S细胞。S细胞>10%~15%者有诊断意义,常随病情恶化而增加,可达80%,甚至90%以上。

  2.骨髓象 早期正常,晚期可见S细胞,我们所见病例达29%。

  3.其他 肝、肾功能,血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验:Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常,说明患者细胞免疫功能低下,不仅如此,B淋巴细胞也仅为正常的50%,表明患者的体液免疫功能也降低。

  常见白细胞增多达30000/mm3。周围血,皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞),绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。

  病理检查:真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。

  表皮内,形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一,仅见少数巨噬细胞,罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织,可转变成高度ML。

  S细胞的直径一般为10μm左右,胞核大,占整个细胞的80%以上,常不规则地凹陷成分叶状,有时呈典型脑回状或盘蛇状,核染色质深,有的有核仁。胞浆少,呈嗜碱性,有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应,耐淀粉酶,为中性黏多糖。S细胞的细胞化学、功能和免疫细胞学的特征见表3。

  免疫组化:淋巴样细胞表达CD2 ,CD ,CD5 ,CD45RO ,CD8-和CD3O-,类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤,如MF。在大多数病例中,皮肤浸润,周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

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