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特发性肺纤维化(IPF,特发性肺纤维变性)

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特发性肺纤维化就诊指南

典型症状
端坐呼吸、劳力性呼吸困难、干咳
建议就诊科室
呼吸内科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至干咳消失后,不适随诊。 严重者需入院治疗呼吸正常后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有呼吸困难、咳嗽、咳痰等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.影像学检查
(1)常规X线 胸片摄片须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。 (2)CT 对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。 (3)核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性。
2.肺功能检查
IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。
3.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。
4.肺活检
IPF早、中期的组织学改变有一定特点,而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。
诊断标准
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果,有2种确诊标准。 1.确诊标准一 (1)外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。 (2)同时具备下列条件:①排除其他已知的可引起ILD的疾病,如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等。②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有少量磨玻璃样阴影。 2.确诊标准二 无外科肺活检时,需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。 (1)主要指标 ① 除外已知原因的ILD,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等。②肺功能表现异常,包括限制性通气功能障碍[肺活量(VC)减少,而 FEV1/FVC正常或增加]和(或)气体交换障碍[静态/运动时P(A-a)O2增加或DLco降低]。③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影。④经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。 (2)次要诊断条件 ①年龄>50岁。②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难。③病程≥3个月。④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。

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