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头-面血管瘤综合征(Sturge-Weber综合征,脑三叉神经血管瘤病)

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头-面血管瘤综合征有哪些症状?

头-面血管瘤综合征症状

典型症状: 面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍等

相关症状: 癫痫的失神发作 一侧颜面肥大 虹膜缺损 晶状体混浊 智能减退

  一、症状

  主要累及神经系统、皮肤和眼部。

  (1)神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

  (2)皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色,累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

  (3)眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。

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