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横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤,是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤,20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌肉瘤约占3.5%。其中外阴横纹肌肉瘤(占13%)。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围。该肿瘤生长快,转移早。