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外阴佩吉特病是一种缓慢逐渐发展的癌,含典型的有空泡形成的Paget细胞,约有半数的患者有汗腺的累及。多发生于大阴唇和肛周,外阴瘙痒和烧灼感是常见症状,检查发现外阴病灶高出皮肤,局部增厚,有硬结及皮肤表面有脱屑,常有色素减退类似白斑。一些外阴佩吉特病的患者患有潜在腺癌。