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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病诊疗知识
就诊科室： 儿科 内科 治疗费用： 市三甲医院约（3000——8000元） 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 药物治疗 支持性治疗小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病一般治疗
一、治疗
1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是的治疗措施，但宜于15岁前进行。
2.FIM的治疗 直到目前仍无地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。
3.低IgG血症的治疗 给予规范的IVIG替代治疗，以预防反复细菌和病毒性感染，但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。
二、预后
236例XLP的病死率为75%，其中70%死于10岁前，只有2例存活到40岁时。157例XLP发展为FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴组织增生异常、异常免疫球蛋白血症和再生障碍性贫血的存活率分别为4%，35%，55%和50%。
