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小儿巴特综合征诊疗知识
就诊科室： 儿科 泌尿外科小儿巴特综合征一般治疗
一、治疗
Bartter 综合征治疗的根本目的在于纠正低钾血症及代谢性碱中毒，保护肾功能。主要措施包括：
1、替代疗法
持续补钾。氯化钾剂量应个体化。但补充的钾盐在很短时间内会从肾脏丢失，所以仅仅应用替代疗法不能维持正常的血钾浓度。
2、贮钾治疗
主要为抗醛固酮类药物：如安体舒通、氨苯蝶啶等;此类药物只能在短时间内控制低钾血症。此外，血管紧张素转化酶抑制剂，如卡托普利、依那普利等均有抑制RAA 活性，抗醛固酮作用。与安体舒通相比，疗效迅速而明显，但亦存在作用不够持久的弊端，需长期服用。
3、对因治疗
前列腺素酶抑制剂，如吲哚美辛(消炎痛) 、阿司匹林、布洛芬等。临床应用最广泛的为消炎痛，剂量为2～5 mg/ (kg ·d) ，但新生儿期目前多不主张应用，因此药有诱发新生儿坏死性小肠结肠炎的可能。为避免消炎痛的副作用，国外近年报道应用一种高特异性二代环加氧酶抑制剂Rofecoxib (Vioxx) ，可控制前列腺素水平，降低RAA 活性，具有疗效持久，副作用小等优点。此外，还可应用乙酰水杨酸[100 mg/ (kg ·d) ]及布洛芬[ 30 mg/ (kg ·d) ] 。儿童具有良好的耐受性，最初的治疗反应良好;可纠正低钾;减少尿量。但不能取代氯化钾治疗。
二、预后
婴儿期发病者症状重，1/3有智力障碍，可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭。
有报道11例死亡病例中，10例年龄在1岁以下，多死于脱水、电解质紊乱或反复感染，年长及成人多死于慢性肾功能衰竭。
