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小儿白血病(参考儿科学)

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小儿白血病就诊指南

典型症状
齿龈增生、淋巴结肿大、 皮肤紫癜
建议就诊科室
儿科、血液科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至出血情况稳定后,不适随诊。 严重者需入院治疗待白细胞稳定后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无胃肠道出血、牙龈出血等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
7、家中是否有小儿白血病患者?
重点检查项目
1.血象
急白患儿血象通常表现为血小板计数(BPC)降低,血红蛋白(Hb)降低,贫血一般为正细胞正色素性,白细胞总数高低不一,白细胞计数(WBC)约半数以上增高,余可正常或降低,白细胞升高者外周血中易见到白血病细胞,是诊断白血病的有力证据,白细胞降低者血中不易见到白血病细胞,又称为非白血性白血病(aleukemic leukemia),血小板常减少,有报告1024例ALL患儿的血象如下: (1)白细胞:<10×109/L者占34%,(10~24)×109/L占25%,(25~49)×109/L占22%,>50×109/L者占19%。 (2)Hb水平:<70g/L占44%,70~110g/L占43%,>110g/L占14%。 (3)BPC:≤20×109/L占29%,(20~49)×109/L占23%,(50~99)×109/L占20%,≥100×109/L占29%。
2.骨髓象
初诊急白患儿的骨髓象绝大部分增生明显活跃或极度活跃,少数病例显示增生低下称为低增生性白血病,后者预后较佳,至今为止骨髓象仍是诊断急白的最确切依据,其中原始加幼稚细胞的比例≥30%方可诊断,ANLL还要去掉红系再计算这个比例,由于骨髓中正常造血细胞的分化成熟障碍,代之而起的是大量停滞于某个阶段的白血病细胞,因之出现成熟过程中的一至多个阶段缺如,称为“裂孔”现象,AML中尤其是原幼粒细胞中,常可见到棒状的Auer小体,在与ALL的鉴别中有一定价值,近年发现3,3-二基联苯胺染色的AML细胞中可见到棒状或纺锤形phi小体,50%以上的急粒中可检出,有助于鉴别诊断。
3.糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor,GCR)测定
几乎所有ALL的诱导缓解治疗均采用了糖皮质激素,但是治疗结果并不一致,研究发现白血病细胞膜上的GCR数与其对糖皮质激素的敏感度有很大关系,也与预后有很大关系,常用的方法有受体放射配基结合分析法等。
4.其他
白血病的免疫学,细胞化学,细胞遗传学检查前已述及,透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病,末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase,TdT)在B-ALL和AML中明显减低,在T-ALL,C-ALL Pre-B-ALL中均明显增高,因而有一定鉴别意义,X线表现:急白的X线多为非特异性,胸片常有肺门淋巴结肿大,白血病浸润肺时可见斑状影,T-ALL常有纵隔肿块影,骨X线常显示骨质疏松和脱钙,有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征,长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。
诊断标准
1.发热、贫血、出血、衰弱。 2.组织浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大,可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。 3.血像:白细胞可增多、减少或正常,血红蛋白或血小板下降,可见或无原始和幼稚细胞。 4.骨髓象:骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为急性淋巴细胞性白血病(分为L1、L2、L3共3型)和急性非淋巴细胞性白血病(分为7型)。

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