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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型诊疗知识
就诊科室: 皮肤科 儿科 治疗费用: 终身治疗,费用不详 治疗周期: 治疗方法: 对症治疗 药物治疗小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型一般治疗
一、治疗
常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达,但临床应用未能发现其明显。输注新鲜正常人中性粒细胞可的控制感染,但因作用时间短暂,不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染,此种治疗受到限制。
骨髓移植为目前最的治疗手段,基因治疗仍处于动物实验阶段。
二、预后
病情有轻重之别,重者可因严重感染至死,轻症可存活至成年期。