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小儿大动脉转位(transposition of the great arteries)是指右心房与右心室相连接,右心室发出主动脉,而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位,又称大血管转位,系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置,形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。正常情况下,左心室与主动脉相连,右心房与肺动脉相连。本病不治疗患者预后不良,病婴出生后第1周30%死亡,1个月内50%死亡,6个月内70%死亡。