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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症(参考儿科学)

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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查？

　　1.α1-AT 血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α1-AT多在1.0～2.0g/L之间。

　　2.血象检查 显示脾功能亢进现象，出现红细胞、白细胞、血小板减少的“三少”现象。

　　3.血BSP 肝硬化期BSP排泄减少。

　　4.肝活检 PAS染色阳性，可见肝细胞内耐淀粉酶的嗜酸性小颗粒。

　　5.X线检查 可见两肺气肿和膈肌下降。食管钡餐可见食管静脉曲张。

　　6.肺功能检查 不同程度的损害。

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症知识

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