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小儿肺泡性蛋白沉积症诊疗知识
就诊科室： 儿科 呼吸内科 治疗费用： 市三甲医院约10000--50000 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 手术治疗、药物治疗小儿肺泡性蛋白沉积症一般治疗
一、治疗
无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。
二、预后
一般预后不佳。如诊断及时，有条件进行支气管肺泡灌洗，则有的患儿病情可获改善。本症在成人进展缓慢，约有30%～40%可恢复健康。但小儿患此病时，病程在小儿短者可数天到几个月，长者可数年，一般在1年内死于呼吸衰竭，病死率高达75%。成人预后稍好，死亡原因为呼吸衰竭，平均生存年龄为7个月。
