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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征(小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿S)

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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征是怎么回事？

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征病因 主要病因： 常染色体显性遗传

　　一、发病原因

　　1、本病为常染色体显性遗传疾病。

　　2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。

　　二、发病机制

　　主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征知识

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