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小儿巨大血小板综合征(小儿Bernard-Soulier综合征)

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小儿巨大血小板综合征应该做哪些检查？

　　血小板数减少伴巨大血小板，出血时间延长、凝血酶原消耗不良、血小板黏附功能降低，瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能诱导血小板聚集，低浓度的凝血酶诱导血小板聚集降低。如做膜糖蛋白测定，可发现血小板膜GPIb、Ⅸ及Ⅴ降低或缺乏。根据临床需要选择，常规做B超检查。

小儿巨大血小板综合征知识

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