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小儿结节性脂膜炎(小儿Weber-Christian病,小儿回归热性结节性非化脓性脂膜炎)

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小儿结节性脂膜炎是怎么回事?

小儿结节性脂膜炎病因 主要病因: 脂肪代谢障碍,变态反应,自身免疫病

  一、发病原因

  病因尚不明,可能与下列因素有关:

  1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

  2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

  3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

  二、发病机制

  有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。

  根据病损演变,在病理学变化上可分3期:

  1.急性炎症期 脂肪细胞变性,由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

  2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主,也有少量淋巴细胞和浆细胞。

  3.纤维化期 泡沫细胞减少,被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替,最后形成纤维化。

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