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小儿假性粒细胞减少症(小儿家族性良性粒细胞减少症)

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小儿假性粒细胞减少症是怎么回事?

小儿假性粒细胞减少症病因

  一、发病原因

  一般而言,继发性中性粒细胞减少多见,原发性少见。诱发因素如下:

  1、遗传因素

在一些家族中发现常染色体显性遗传倾向。

  2.感染

细菌感染,如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病,粟粒性结核,严重败血症等;病毒感染,如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等;原虫感染,如疟疾、黑热病;立克次体感染,如斑疹伤寒等。

  3.理化损伤

电离辐射,如X线、放射性核素等;化学品,如铅、苯、汞等;药物,如氨基比林类药物、抗癌药、氯霉素等。

  4.血液病

再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。

  5.自身免疫性疾病

系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。

  6.脾功能亢进

肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。

  7.其他

如情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。

  二、发病机制

  粒细胞在骨髓中生长,来自粒-单细胞祖细胞(CFU-GM)。原始粒细胞、早幼粒细胞及中幼粒细胞都具有分裂能力,属骨髓分裂池。晚幼粒细胞不再分裂,发育成熟至分叶核后,积存于骨髓贮备池,等待释放。周围循环粒细胞分布异常为进入血管内的中性粒细胞仅1/2在循环池内,即随血流循环,另外1/2的中性粒细胞紧贴于毛细血管和毛细血管后小静脉的内皮细胞(边缘池),不随血流循环,故不能在白细胞计数时被检测到。循环池与边缘池之间的粒细胞可相互转换。注射肾上腺素或应激状态下,粒细胞可由边缘池迅速转入循环池,使粒细胞计数明显增高。如边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性粒细胞减少,此时粒细胞的生成和利用均正常。全身感染及过敏反应时可引起反应性的获得性假性粒细胞缺乏症。发生感染时白细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比较缓慢,故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。

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